过敏性紫癜
一 疾病简介
过敏性紫癜是一种变态反应性血管炎，又称出血性毛细血管中毒症。由于机体对某种致敏原发生变态反应，毛细血管脆性及通透性增高，血液外渗，导致皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血。
本病的病因尚不明了，可能的病因如下：感染因素、理化因素、遗传因素等。本病是一种免疫复合物病，约半数患者可产生IgA型类风湿因子。本病的主要病理变化是小血管炎，除毛细血管外，也可累及微动脉和微静脉。起病方式多种多样，可急可缓。多数患者发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状。本病多见于儿童，皮肤紫癜呈对称性分布，分批反复出现，以四肢及躯干多见，有时伴有皮肤水肿、荨麻疹、多形性红斑或溃疡坏死。
二 分型
根据病变主要累及部位和程度的不同分为单纯型、腹型、关节型、肾型和混合型。
(1) 单纯型：为最常见类型，主要表现为皮肤紫癜。
(2) 腹型：除皮肤紫癜外，因消化道黏膜及脏层腹膜毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹痛、腹泻、便血等。
(3) 关节型：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、 压痛及功能障碍等表现。
(4) 肾型：在皮肤紫癜基础上，因肾小球毛细血管炎而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾功能衰竭等表现。肾脏损害是影响过敏性紫癜预后的最主要因素。
(5) 混合型：皮肤紫癜合并其它临床表现。
一般认为儿童较成年患者预后好，表现为肾炎或肾病综合征者预后差。本病常可自愈，但约1/3病人可复发，首次发作较严重者复发率较高。复发通常在4个月内发生。本病的病程长短与急性期的严重程度、重要脏器有否受累、是否反复发作等因素有关。病程平均为4周(1～6周)。单纯皮肤和关节受累者病程较短，约1～2周。胃肠受累者病程约3～5周。肾脏受累者病程最长，最长可达4～5年以上。
三 诊断要点
1. 临床表现
（1）发病前1～3周可有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状；
(2) 以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹，紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑；
（3）病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎；
2. 实验室检查 血小板计数、血小板功能及凝血时间均正常；
3. 组织学检查 受累部位皮肤真皮层的小血管周围可见中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死、上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
4.除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。
临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，有典型皮疹、能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的，则可做病理检查。
四 治疗
目前本病尚无有效的治疗手段。主要是对症和支持治疗。应避免接触或服用可能致敏的物品、药物及食物。可酌情给予抗组胺类药物如苯海拉明、息斯敏、非那根、扑尔敏等。
(一) 消除致病因素
控制感染、驱除寄生虫、避免接触过敏食物和药物等是防止复发和治愈本病的根本措施，部分患者在消除致病因素和对症治疗后能获好转。
(二) 药物治疗
1. 一般治疗
可选用苯海拉明、非那根、扑尔敏等抗组胺药物；也可选用维生素C、安络血、芦丁等，以降低毛细血管通透性及脆性，剂量宜大，维生素C以静脉注射好；腹痛患者可以皮下注射阿托品、山莨菪碱、东莨菪碱等解痉剂。
2. 肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素可抑制抗原-抗体反应、改善毛细血管通透性，故对减少出血和减轻症状有效。一般泼尼松1～2mg/（kg•d），严重者可用氢化可的松100～200mg/d或地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，连用3～5天，病情好转后改为口服。病情被控制后，宜将剂量递减至最小维持量，疗程视病情而定，一般需2～3周。
对肾脏受累者，甲基强的松冲击治疗30mg/(kg•d)×3d随后予口服泼尼松l mg /(kg•d)，持续3个月可能有效。这一治疗的主要目的是逆转炎症过程。
3. 免疫抑制剂
对肾脏受累者、病情迁延不愈或肾上腺皮质激素无效者，可采用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。环磷酰胺2～3mg (kg•d)，连用数周至数月，也可用硫唑嘌呤2~3mg/(kg•d)，但应注意血象变化及其他副作用。近期疗效尚可，但远期疗效不肯定。
4. 普鲁卡因封闭疗法
普鲁卡因具有调节中枢神经系统、抑制过敏反应。使血管功能恢复的作用。
皮试阴性者，以普鲁卡因每天3~5mg/kg加入5％葡萄糖注射液，静脉点滴，每天一次，连用7～10天为一疗程。
5. 其他药物
上述疗法效果不明显或有急进性肾损害，血及尿中纤维蛋白降解产物增多，血中总补体或C3下降者可联合应用激素、免疫抑制药、肝素及双嘧达莫，有的病例可奏效。
有人主张应用尿激酶治疗肾脏受累者，其作用是减少纤维蛋白在肾小球的沉积。用量为1万一2万u/d×20d，静脉注射。
另外，雷公藤也可用于肾脏受累者，可能有效。
6. 中药治疗
传统医学认为本症是风湿之邪袭，与气相搏、热伤脉络，使血不循经、溢于脉外、渗于肌肤而成。应根据不同病期作不同辨证，采用不同方剂。
热毒发斑者，采用凉血解毒法治疗，代表方剂为犀角地黄汤加减(犀角己用水牛角代替)：水牛角30g、鲜生地30h、丹皮9g、玄参12g、银花12g、连翘9g、大青叶9g、丹参9g等。
夹有风湿者加防风；夹湿者加陈皮、半夏、薏苡仁；热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤冶疗。
(三) 其他治疗
静脉注射免疫球蛋白及血浆置换均被试用于肾脏受累者的重症患者，疗效尚不肯定，而且还存在潜在的副作用，应用时需谨慎。有报道反应停及白细胞去除对某些顽固性难治性病例有效。终末期肾衰患者可做透析及移植治疗。有报道本病肾移植后5年复发率为35%。本病的复发通常与肾外病变活跃有关，甚至可以引起移植肾功能的丧失，这在那些起病急骤，3年内发展为肾衰的患者中较容易发生。因此，一般建议应在活动性病变静止一年以后再做肾移植。
