四 治疗
因为相关的前瞻性随机对照试验很少，AITP的治疗很大程度上仍然是一种经验性治疗。美国血液学会专家组和英国血液学会血液标准化委员会分别对有关AITP治疗的文献进行了复习，采用循证医学原则，提出了各自的治疗指南。本文将结合我们自己的临床经验并参照上述指南进行介绍。
1 治疗原则 英国血液学会的血液标准化委员会提出的“安全”血小板水平见表1。成人AITP自发完全及持久性缓解者<10％。成人AITP的治疗应根据病情采取不同方法，血小板数超过50×109/L而无症状的患者，不需要治疗。
表1 进行有关操作或手术时血小板的安全水平
| 操作或手术 | 血小板数 |
| 口腔护理 | ≥10×109/L |
| 拔牙 | ≥30×109/L |
| 小手术 | ≥50×109/L |
| 大手术 | ≥80×109/L |
| 正常分娩 | ≥50×109/L |
| 硬膜外麻醉 | ≥80×109/L |
2 治疗方案
⑴ 紧急处理：对于有脑出血或其他严重出血并发症者，应紧急输注血小板或/和大剂量静脉丙种球蛋白（IVIg），后者剂量为0.4～1.0g/kg。对于无泌尿道出血者可使用6-氨基己酸，但应密切观察有无血栓性并发症。
⑵ 常规治疗
① 糖皮质激素：主要适用于血小板数小于30×109/L并有严重出血或有出血危险者。首选强的松，剂量为1mg/（kg·d），约70％～90％的患者有较好的临床效果，一般在2～3周内出血症状改善，血小板计数升高，约15％～60％的患者血小板数恢复至正常水平，但持续完全有效者仅约25％。达到缓解后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。强的松治疗4周仍无效者，必须迅速减量直至停药，维持治疗不宜超过6个月。
糖皮质激素治疗AITP的机制可能是：①抑制单核-巨噬细胞系统（尤其是脾）吞噬和破坏被抗体包被的血小板，使血小板生存时间延长；②减少抗血小板抗体的生成；③降低抗体对巨噬细胞产生血小板的影响；④抑制抗原-抗体反应并可使结合的抗体游离；⑤可改善毛细血管脆性。
不良反应包括库欣面容、血压升高、水钠潴留、胃酸过多、骨质疏松、骨坏死、精神不安、血钾降低和血糖升高等，应引起重视。
② 脾切除术：为慢性AITP有效的治疗方法，完全缓解率约60％～80％。手术指征为：对糖皮质激素无效或依赖者、出血症状顽固或危及生命（如颅内出血）者。关于手术时机的选择，目前国际上有两种观点：一种观点认为，对于具有上述手术指征的慢性AITP患者应该尽快实施脾切除术；另一种观点认为，只要内科治疗没有导致严重的副作用，脾切除术应该尽可能延迟。作用机制：①消除了抗体包被的血小板破坏的主要场所；②消除了抗血小板抗体产生的主要场所。
切脾前常用糖皮质激素治疗，已用糖皮质激素维持治疗者将激素剂量加大，使血小板上升至安全的止血水平（>30×109/L），必要时可以输注IVIg及血小板，同时加用糖皮质激素。脾切除后。血小板迅速上升，而且常伴有PAIgG下降，血小板水平有时在24小时内即升高，但大多数患者需要数天后才起效，偶尔也有1～2周见效者，切脾有良效者其每天血小板上升率一般至少为20×109/L，甚至是该值的数倍，一般在7～12天达峰值。目前尚为发现公认的可以预示脾切除疗效的临床参数，但年轻患者比年老者疗效好。
③ 脾区照射：对于不能耐受手术可考虑行脾区照射，总剂量一般为75～1370cGy，在1～6周内完成。
