自身免疫性血小板减少性紫癜
自身免疫性血小板减少性紫癜（AITP）是一种自身免疫性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征，又称为特发性血小板减少性紫癜。英美等国AITP的年发病率为5.8～6.6/105，儿童AITP的发病率为4.0～5.3/105，我国AITP的发病率尚不清楚，临床并不少见。本病可分为急性和慢性（病程超过6个月）两种类型，成人和儿童AITP的治疗选择和转归不同。
成人AITP
一 疾病简介
成人AITP主要发生于20～40岁成人，但各年龄阶段均可发病，女性多见，是男性的3倍，很少有前驱感染史，四季发病也无明显区别。多起病缓慢，表现为散在的皮肤出血点、鼻衄或牙龈出血等。若血小板低于20×109/L，则可发生重要脏器的出血，如泌尿生殖道、消化道出血，甚至发生颅内出血。紫癜及瘀斑可发生在任何部位的皮肤或黏膜，但最常见于四肢远端。
二 发病机制
目前认为成人AITP的病因及发病机制与免疫异常有关，且以体液免疫为主。患者体内产生主要针对血小板膜GpⅡb/Ⅲa分子的自身抗体，还可以作用于GpⅠb-ⅠX、GpⅠa-Ⅱa、GpⅣ、等。正是由于血小板表面存在自身抗体，使血小板在脾脏被扣压和清除，从而导致血小板减少；近年来也有作者发现本病患者巨核细胞相关IgG明显升高，可以抑制巨核细胞造血。此外，AITP患者体内均有T淋巴细胞的激活，但对多克隆有丝分裂原诱导的增殖反应存在障碍，提示T细胞功能缺陷；另外，免疫性血小板减少者常出现克隆性B细胞，且高达86％的血小板抗体有单克隆特征。
成人AITP自发缓解者很少。约1/3的患者对糖皮质激素及脾切除无效，这些患者常常迁延不愈，称为难治性ITP，约5％的患者可死于颅内出血。老年AITP患者发生严重出血的几率更高。
三 诊断要点
1 全国第五届血栓与止血学术会议修订的AITP诊断标准如下
⑴ 多次实验室检查血小板计数减少。
⑵ 脾脏不肿大或仅轻度肿大。
⑶ 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
⑷ 以下5项中应具有其中一项：①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命缩短。
⑸ 排除继发性血小板减少症。
2 重型AITP的诊断标准
⑴ 有3个以上出血部位；
⑵ 血小板计数<10×109/L。
3 国外慢性难治性AITP的诊断标准如下
⑴ 糖皮质激素和脾切除无效；
⑵ 年龄>10岁；
⑶ 病程>3个月；
⑷ 无其它导致血小板减少的疾病；
⑸ 血小板计数<50×109/L。
