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儿童自身免疫性血小板减少性紫癜

来源:以岭健康网 作者:小韩 时间:2004-12-06 点击:

儿童AITP

临床表现

儿童AITP好发于冬、春两季,与病毒感染的高峰季节一致。病原体包括风疹、麻疹、水痘、病原体不明的呼吸道感染和疫苗接种等,以非特异性呼吸道感染最常见,通常诊为流感、咽炎、胃肠炎等。男女发病机会均等。80%的患者在感染发生后13周发病。但也可短至2天,长春可达6周。

一般起病急骤,可有畏寒发热。主要的症状为皮肤和黏膜出血。皮肤有较明显的小出血点、紫斑和瘀斑,分布不均,通常首发于四肢,以后扩展至躯干。黏膜出血表现为鼻衄,牙龈出血,口腔、舌黏膜血泡,常有消化道、泌尿生殖系出血。

儿童AITP属良性疾病,少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡,死亡率不到1%。80%以上的患儿不管治疗与否,最终能恢复正常,半数患者在6周内血小板计数恢复正常。目前没有证据证明药物治疗能阻止儿童AITP向慢性AITP发展。

儿童AITP血小板减少的可能机制

①病毒感染后,机体产生免疫应答,形成抗原-抗体复合物,附着于血小板膜Fc受体,使血小板易在单核-巨噬细胞系统内被破坏,导致血小板减少;②病毒改变血小板结构,使血小板破坏增加;③抗病毒抗体与血小板膜表面成分存在交叉反应,引起血小板破坏;④机体抗病毒免疫反应过程中,过多地产生特异的抗血小板抗体,引起血小板破坏增多。

诊断要点  同成人AITP

治疗

儿童AITP患者症状相对较轻,多数能在数周内自发缓解,可以不给予治疗,对出血较重者应酌情给予以下治疗。

糖皮质激素 首选强的松,推荐剂量为12mg/kg·d),但也有报道表明0.25mg/kg·d)同样有效。

IVIg 儿童AITP患者以大剂量IVIg 400mg/kg·d)×5天治疗,60%~85%患者血小板水平明显升高,通常在数天内恢复正常水平,甚至有些患者在治疗第一天血小板即开始上升。也有作者报告单剂IVIg 1.0g/kg同样有效。鉴于IVIg毒性小,且能使大部分患者血小板水平迅速升高,因此儿童AITP出血症状很重时有必要选用IVIg治疗。IVIg不干扰其它形式的治疗,且与其它形式的治疗有协同作用,其主要缺点是价格昂贵。IVIg治疗儿童AITP公认有效,但是否应该常规应用则无定论。主要是因为①儿童AITP颅内出血发生率低,无法确定其是否降低颅内出血发生率;②没有证据表明IVIg能降低儿童AITP发展为慢性AITP的可能性。

RhD)球蛋白:几乎对所有患者都有效,对于慢性AITP,每5周静脉输注2575μg/kg,可以防止血小板严重减少。

脾切除术4岁以下儿童一般不主张施行脾切除术,4岁以上儿童如有必要,也应在确诊AITP 12个月后才能考虑。

脾切除术死亡率<1%。主要并发症为继发感染,儿童有发生暴发性败血症的危险,成人发生率较儿童低。术前应给予多价肺炎球菌,脑膜炎球菌,流感嗜血杆菌B疫苗接种。年幼儿童除接种疫苗外,还应考虑给予预防性长效抗生素。

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