什么叫浆细胞病?临床如何进行分类?
浆细胞病是指单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成及分泌异常的一组疾病。此类疾病的共同体征是:①单克隆浆细胞的异常增生。②增生的单克隆浆细胞合成及分泌过量的结构均一、抗原性完全相同的免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链或重链),临床上称之为M成分,在血清电泳图谱上表现为底窄峰高的图像。③正常浆细胞增生受抑制,正常免疫球蛋白减少。
浆细胞病的分类:
⑴恶性浆细胞病:具有明显的临床症状和病理特征,临床表现由浆细胞的恶性增生及其所分泌的单克隆免疫球蛋白直接引起。包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性、皮肤粘液性水肿样苔藓。
⑵良性浆细胞增生:无明显的临床症状、浆细胞呈增生程度及分泌的单克隆免疫球蛋白量有限,系良性、反应性增生。临床症状主要与原发病有关。本病可继发于多种慢性炎症、结缔组织病、非造血系统疾患(血管性血友病、纯红细胞再障)、非网状内皮系统肿瘤、非造血系统恶性肿瘤、神经系统恶性肿瘤、器官移植、脂肪代谢障碍、慢性肝病、病毒感染、药物过敏及原因不明的原发性单克隆免疫球蛋白血症。此类患者中部分可演变为前述恶性浆细胞病的一种。

