如何认识急性杂合性白血病？

如何认识急性杂合性白血病？

    急性杂合性白血病（hybrid acute leukemia，HAL）是指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。1988年将其正式列为急性白血病的FAB分型的补充分型，称之为急性髓淋混合细胞白血病（AMLL）。按照细胞的来源与表达不同HAL可分为：

    ⑴双表型（biphenotypic）：白血病细胞比较均一，患者骨髓白血病细胞同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。

    ⑵双克隆型：白血病细胞不均一，一部分表达髓细胞系特征，另一部分则表达淋巴细胞系特征，这两部分白血病来源于各自的多能干细胞，并限定只有当两种细胞并存或在6个月之后相续发生才属此型。

    ⑶双系列型：与双克隆型类似，但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。

    另外有一种系列转变，在白血病病程中，白血病细胞由一种表达型转变为另一种表达型，而病程多在6个月以上发生转变。

    HAL诊断标准首先由Gale和Ben-Bassat提出，此后又经过多次修改，不断完善，最初诊断是根据细胞化学、形态学、免疫学及免疫球蛋白重链基因重排和T细胞受体基因重排等，目前多采用积分法。

表14   急性杂合性白血病诊断评分标准

    髓系积分必须2分，淋系﹥1分才可以诊断HAL。

    通过大量临床实践，不断发现原认为有些单克隆抗体是特异的或最敏感的指标，但以后发现并不特异。如CD7曾认为是认别T-ALL最敏感的指标，近几年研究发现CD7不少病例与急性髓细胞白血病可有交叉反应。CD33也可出现于ALL病例，仅异常表达个别、次要、非本系列相关抗原者，不能诊断为HAL，而应诊断为Ly+AML（伴有淋巴细胞系相关抗原阳性的急性髓细胞白血病）或My+AML（伴有髓细胞系相关抗原阳性的急性淋巴细胞白血病）。因此，目前HAL的诊断标准还在不断修改中，须进一步完善。