四联疗法治疗骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征( MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现异常的病态性造血,外周血血细胞减少,临床表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展成为急性白血病。过去曾称之为“白血病前期”、 “难治性贫血”等。
关于骨髓增生异常综合征的病因,可能涉及以下几个方面: 1)MDS病变累及多能干细胞,由此形成的异常克隆细胞,不能分化成熟,在骨髓形成病态造血导致血细胞无效生成。 2)骨髓微环境发生改变,如基质纤维化、网硬蛋白增多、水肿、血管周围纤维化、炎症反应等。3)原癌基因突变和染色体异常等也可能为MDS发病机制的一部分。
MDS可分为5个类型,即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多-转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。各型均有各自的临床特点及血液学异常改变。RA及RAS以贫血为主,大多呈慢性经过,病情可长期变化不大。RAEB及RAEB-T则常有全血细胞减少,明显贫血、出血或(和)感染,可伴有肝脾肿大。病情进展相对较快,多在短时期内转变为白血病(约1/2)。有的在病程中因感染、出血而死亡。

