什麽是阵发性睡眠性血红蛋白尿症?如何进行分型和诊断?
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞膜结构异常性疾病,即造血干细胞及其分化发育过程中的各种血细胞膜上糖化磷脂酰肌醇(GPI)减少或缺乏,临床上主要表现为血管内溶血所致的与睡眠相关的血红蛋白尿。
对于PNH的诊断除有典型的临床表现包括溶血性贫血的表现及阵发的与睡眠有关的血红蛋白尿发作外,还需有实验室检查的支持。常规的实验室检查是红细胞对补体敏感度的测定包括酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒溶血试验、尿潜血试验、尿含铁血黄素试验、红细胞微量补体敏感试验。只要有2项或2项以上试验阳性即可诊断为PNH.

