特殊类型的获得性再生障碍性贫血综合症

再生障碍性贫血（AA）根据病因不同可分为特发性（占所有病例65％）、遗传性及获得性三大类。特发性再障是指后天获得的但目前病因尚不清楚者，是通常所指的一类再障；遗传性少见，包括范可尼贫血、先天性角化不良及Schwachman综合征三类；获得性AA临床上不少见，某些特殊类型其临床表现、诊断及治疗与前两类再障有所不同，现简介如下：

一、       输血相关的移植物抗宿主病（TA－GVHD）继发的AA综合症

免疫功能低下如儿童先天性综合征、接受大剂量放化疗的癌瘤患者以及白血病过继免疫细胞治疗时，输入血液中的免疫活性淋巴细胞会攻击受者的组织与器官，发生TA－GVHD，此时，全血细胞减少伴骨髓增生低下几乎必然出现。另外值得注意的是，免疫功能正常者输血时，如果与供血者呈HLA单倍型纯合子（如一级亲属间），也可发生TA－GVHD。TA－GVHD继发的AA对免疫抑制呈高度抗性，死亡率几近100％。预防极为关键，因为输注少量的免疫活性细胞即可发生，具体措施包括科学评价输血后发生TA－GVHD的风险、使用白细胞过滤器、血液制品照射（2500 cGy）。

二、       妊娠相关再障

妊娠与AA的关系及妊娠合并AA的发病率目前尚不完全清楚，临床上似不多见。部分患者可能是先前已存在的轻型再障妊娠后加重，其他患者再障发生于妊娠期间，妊娠中止后缓解，再次妊娠后又复发。临床表现：妊娠期间骨髓增生低下，分娩或流产后全血细胞减少可恢复，但部分患者即使妊娠中止仍进展为致死性再障。由于女性再障患者多处于生育年龄，妊娠后再障临床症状恶化应尽早中止妊娠，严重者可能需要造血干细胞移植。

三、       肝炎相关性再障（HAAA）

流行病学调查发现，肝炎与再障关系密切：至少2－9％的再障患者发病前有病毒性肝炎史；2％的非甲、非乙型肝炎罹患再障；暴发性血清阴性肝炎肝功能衰竭行肝移植的患者特别是儿童有1/3发生再障，而其他器官移植者无一例发生。HAAA具有以下临床特点：①往往在肝炎发生后1-2个月恢复期时才出现严重的全血细胞减少；②肝炎类型多为非甲、非乙、非丙，非庚型肝炎也是病因之一；③肝炎本身往往较轻，但再障严重，多在一年内死亡，预后很差；④多为年青患者（18－20），小儿很少见，男性多见（占2/3）；⑤实验检查有免疫系统激活的标志，对强化的免疫抑制剂治疗反应良好。治疗措施包括有条件者尽早造血干细胞移植，强化的免疫抑制治疗，雄性激素及蛋白同化激素，中药及造血生长因子等综合治疗。

四、       传染性单核细胞增多症后再障

传染性单核细胞增多症（传单）由EB病毒（EBV）引起，EBV可引起再障且在骨髓造血细胞中检测到EBV。因为存在很多隐性感染，EBV引起的再障可能比既往预计的要多。再障发生的机制可能是EBV直接损害造血干细胞或EBV感染引起宿主免疫反应间接损伤造血干细胞。全血细胞减少既可出现于传单的急性期也可发生于症状缓解后。传单继发再障者，部分需糖皮质激素或ATG治疗，有些患者可能对抗病毒治疗有效。

五、       噬血细胞综合征——再障综合征

噬血细胞综合征可发生于包括免疫缺陷、恶性肿瘤及感染在内的多种疾病，其中感染以病毒最常见如EBV、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。1/3的噬血细胞综合征患者骨髓增生低下，多见纤维组织增生，全血细胞减少见于70％的患者。与经典AA不同，此病患者多有发热、虚弱等全身症状，外周血细胞减少常伴肝脾淋巴结肿大、皮疹及肺浸润。治疗重点为控制原发病，环胞菌素A对T细胞介导的造血衰竭者有肯定疗效。

六、       阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）——再障综合征

AA和PNH关系密切，可同时或先后发生于同一患者。骨髓衰竭多见于年轻PNH者占58％，PNH患者30%有AA前驱病史，AA经过有效的免疫抑制剂治疗数月至数年后可转化为PNH。此外，两者具有相同的临床与病理学特征：全血细胞减少、骨髓增生低下、发病呈地域性（亚洲高发）、病生理分类都归于骨髓衰竭（BMF），都对免疫抑制治疗有效。

七、       胶原血管病继发AA

胶原血管病中的嗜酸性筋膜炎继发再障的发生率最高，尽管本病的免疫风湿症状对糖皮质激素反应良好，但相关的再障预后极差。最近报道系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎也可继发再障，干燥综合征、多发性硬化及免疫性甲状腺炎发生再障较罕见。发病机制多为抗造血干细胞抗体或抑制性T细胞所致。治疗措施包括血浆置换、糖皮质激素或环磷酰胺。