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难治性重型再生障碍性贫血合并肝紫癜

来源:以岭健康网 作者:小韩 时间:2005-01-03 点击:

患者,男,29岁。主诉:确诊慢性再障9年余,牙龈出血、便血4天,发热1

现病史:患者缘于9年前无明显原因出现皮肤散在出血点,外院查血常规示血小板30×109/L左右,骨穿诊断为“1.ITP 2.早期再障”,给予氟美松静脉冲击、达那唑口服治疗,1年后血常规基本恢复正常。6年前因面色苍白、心慌、乏力等症状,查血常规:白细胞1000/mm3,血红蛋白30g/L,血小板3000/mm3。外院骨穿诊断为“慢性再障”,应用激素、环孢A、康力龙、中药及输血治疗,1年前因肝区不适肝脏CT示:肝内多发低密度占位而停用环孢A及康力龙。后就诊于多家门诊、医院,定期输血(4u浓缩红细胞/月)。4天前出现牙龈出血、便血,1天前发热,头晕、乏力、心慌加重,来诊。现症见:面色苍白、头晕、头痛、乏力、心慌、发热、牙龈出血、便血,饮食睡眠可,小便调。

既往史:否认高血压病、冠心病、糖尿病病史;否认肝炎、结核等传染病史;无职业病、中毒、否认外伤史、手术史。有输全血史。

        

    T 38.9      P 112/  R  19/    BP 105/60mmHg     

发育正常,营养中等,神志清楚,面色苍白,语言流利,体态自如,查体合作。全身皮肤粘膜无黄染,周身浅表淋巴结末触及肿大,头颅无畸形,额纹对称,眼睑无浮肿,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,舌质淡,苔白,脉细数。双侧扁桃体不大,咽后壁无充血。颈两侧对称,无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动,颈软,气管居中,甲状腺不大,末闻及血管性杂音。胸廓对称无畸形,两侧呼吸动度一致,语颤一致,无增强及减弱,双肺野叩清音,肺肝浊音界位于右锁骨中线第五肋间,双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音。心前区无隆起,心尖波动无弥散,心脏相对浊音界正常,心率112/分,心音正常,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦,腹软,无肌紧张,无压痛及反跳痛,肝脾肋下末触及,墨菲氏征阴性、肝区无叩痛,麦氏点无压痛,未触及包块,叩鼓音,无移动性浊音,肠鸣音正常存在,双肾未触及,双肾区无叩痛,四肢对称无畸形,双下肢散在出血点,颜色鲜红,四肢肌力肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。  

实验室检查:血常规:白细胞:2.34×109/L,中性粒细胞:0.43×109/L ,红细胞:0.93×1012/L,血红蛋白:30g/L,血小板:7×109/L

入院诊断:

               中医诊断:髓劳

                            脾肾亏虚

西医诊断:

慢性再生障碍性贫血(重型)

入院后给予浓缩红细胞4u输注,抗感染,止血,中药凉血止血,健脾益肾治疗。因肝脏问题拒用环孢A及康力龙。经查阅国外文献,考虑患者肝脏大面积低密度占位为肝内紫癜,由长期口服康力龙引起,停药后可消失,患者曾服用康力龙达数年之久,并于1年前肝脏CT后停用,复查肝脏CT证实占位已消失。遂服用小剂量环孢A,并追踪肝功能,目前仍治疗随访中。

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