类风湿性关节炎并发纯红再障
患者，女，56岁，本市人。主因类风湿性关节炎20年，面色苍白、心悸、气短2年加重2周来诊。于20年前无明显诱因出现双手远端指间关节对称性肿痛伴晨僵，化验检查示类风湿因子（RF）（＋）、血沉增快、C反应蛋白（＋），结合关节X线检查确诊为类风湿性关节炎（RA），当时无关节外表现，长期口服非甾体类抗炎药吲哚美辛（消炎痛），病情控制良好，无关节畸形及功能障碍。近年来，关节疼痛加重，需加用强的松20mg/日才能控制关节疼痛，后减至10mg/日维持。2年前出现面色苍白，伴心悸、气短，体力活动时加重，在外院查血常规示血红蛋白38g/L，白细胞及血小板正常，骨髓穿刺诊为“慢性病贫血（ACD）”，自服中药血红蛋白曾升至85g/L，不规则治疗后停药，未用环磷醯胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等。近半月心慌、气短加重，来我院门诊查血常规红细胞1.48×1012/L，血红蛋白58g/L，血小板400×109/L。查体：T：37.3℃，P：96次/分，R：20次/分，BP：130/85mg，老年女性，重度贫血貌，全身皮肤粘贴无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心前区第一心音亢进，可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，腹平软，肝、脾未触及，指间关节轻度畸形，下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出，辅助检查：血常规WBC20.5×109/L,血红蛋白49 g/L，血小板325×109/L，涂片检查未发现大颗粒淋巴细胞；骨髓象：骨髓增生活跃，粒系及巨核系正常，红系仅占1%,淋巴细胞占20％，形态正常，符合PRCA（纯红再障），最后诊断为RA并发PRCA。因经济原因，患者在院外自行服中药、康力龙、叶酸、强的松、注射EPO，血红蛋白继续下降至34g/L，红细胞1.37×1012/L。后来我科给予中药、配合糖皮质激素冲击、蛋白同化激素及EPO治疗，目前血象上升，血红蛋白 74 g/L，红细胞2.07×1012/L,症状减轻，脱离输血。目前门诊治疗随访中。
讨论：
一 本例RA患者在病程中出现红细胞减少及血红蛋白下降，应考虑并发下列情况：
1 慢性病贫血（ACD）：是RA最常见的关节外表现之一，发生率可超过50％，主要发病机制包括骨髓铁在单核－巨噬细胞系统（MMS）过度阻留，铁失利用；细胞因子如肿瘤坏死因子α、IFN－γ、IL-1及TGF-β直接抑制造血、诱导造血细胞凋亡及下调促红细胞生成素（EPO）分泌；消化道慢性失血；红细胞寿命缩短；骨髓对贫血的代偿不足；长期应用强的松和/或非甾体类抗炎药及免疫抑制剂，T4转化为T3不足等。血象示正细胞、正色素或低色素性贫血，骨髓象一般正常，红系代偿增生不明显。本例骨髓红系明显减少仅占1％，不符合ACD表现。
2 纯红再障（PRCA）：本例患者血象仅表现贫血，白细胞及血小板正常，骨髓红系极度减少，符合PRCA。RA并发PRCA很少见，一种情况是RA继发大颗粒淋巴细胞增殖性疾患(T细胞型)后引起PRCA；另一种情况是RA患者体内可能产生了抗EPO或EPO抗体引起PRCA。本例患者骨髓与外周血无大颗粒淋巴细胞增多，考虑后一种可能性大。
二 RA并发PRCA的治疗
1 大剂量甲基强的松龙冲击疗法；
2 EPO皮下注射；
3 大剂量丙种球蛋白；
4 血浆置换；
5 中医中药等。
