对非临床试验APL患者目前的治疗建议
Tallman, et al, Blood, 2002, 99(3):759-767
一 初诊患者
1 诱导缓解
ATRA45mg/m2/天直至CR,同时加用一种蒽环类:DNR50mg/m2/d×3,或IDA12mg/m2,隔天一次共4次。
2 巩固治疗
1~2个周期蒽环类为基础的化疗:DNR50~60mg/m2/d×3,至PCR阴转。或交替应用蒽环类/蒽醌类: IDA5mg/m2/d×4(第一次巩固),MTZ10mg/m2/d×5(第二次巩固),IDA12mg/m2,第1天(第三次巩固)。上述治疗后PCR仍阳性者,可考虑用大剂量Ara-C。
3 维持治疗
ATRA45mg/m2/d,每3个月用15天,同时6-MP 100mg/m2/d,MTX10mg/m2/w,持续2年。
4 随访
前2年PML/RARαPCR每3~6个月检测一次,后2年每6个月检测一次。
二 复发患者
ATO 0.15mg/kg/d或每周连用5天直至CR,然后进行PML/RARα(-)的自体外周血干细胞移植。如有适当供髓者,年轻患者可考虑Allo-SCT。>12个月复发患者可用ATRA。
注:儿童患者DNR总量不能超过500mg/m2
结论:
1 ATRA的使用极大改善了APL的预后,目前的治疗可期望70%或更高的治愈率》
2 化疗在APL的治疗中至关重要,因单用ATRA绝大多数患者复发。
3 诱导治疗中加用Ara-C并无必要,在缓解后治疗中的效益也非常有限。
4 以蒽环类为基础的治疗非常必要,但与其他AML亚型一样,理想的剂量与所需疗程数尚待确定。
5 与其他AML亚型不同,维持治疗似乎对APL有独特作用,小剂量化疗+ATRA可进一步改善生存。
6 目前仍有20%以上的患者死亡,包括经适当诱导和巩固治疗已经取得分子学CR后的复发患者。
7 AlloBMT对CR1患者无必要,ATRA和蒽环类成功治疗的复发与难治患者,进行
APBSCT因死亡率较低可能会进一步提高治愈率。
8 RAS仍是潜在的致命并发症。
9 ATO对复发患者非常有效,但最佳剂量、疗程,与其他治疗如ATRA、化疗及移植合用的效益尚待确定。

