⑶ 慢性难治性AITP的治疗
② 环磷酰胺（CTX）：剂量为2～4mg/（kg·d），口服，一般用药2个月后起效，需治疗6个月以维持疗效。副作用包括血小板生成受抑，使出血加重，白细胞减少，肝炎，出血性膀胱炎，继发性肿瘤等。
③ 长春生物碱：给药方法有三种：一种是静脉注射长春新碱（VCR）每周0.02mg/kg（1～2mg）；另一种方法是持续缓慢滴注，剂量与上述相同，输注6～8小时；第三种方法是将血小板在体外与VLB孵育后再给患者输注，负荷VLB的血小板被巨噬细胞吞噬后，通过VLB直接损伤其功能，减少血小板的破坏而发挥疗效。如果用药4～6周无效，不必继续用药。VCR的主要副作用包括脱发、周围神经病；VLB的主要副作用为骨髓抑制。
④ 达那唑：Ahn等于1983年首先用达那唑治疗22例成人难治性AITP患者，剂量为400～800mg/d，至少用药4个月。该药起效缓慢，一般在用药3个月左右血小板开始升高。达那唑需逐步减量，以维持安全止血水平的血小板数为宜。停药后大多数患者复发。达那唑与强的松有协同作用，与强的松合用可减少强的松用量，尤其适用于需较大量强的松维持治疗的患者。
其作用机制尚不完全清楚，可能与其减少单核巨噬细胞Fc受体的表达，调整T细胞免疫功能，降低抗体的产生有关。副作用包括体重增加，疲倦，肌痛，食欲减退，脱发等。此外，至今有5例因其它疾病服用本药引起血小板减少症的报道，应引起重视。
⑤ IVIg：自从1981年Imbach等报告以IVIg治疗AITP获良效以来，IVIg在慢性AITP治疗上得以广泛应用。其作用机制是①可使体内IgG明显升高，增加了血清IgG对Fc受体的竞争，使巨噬细胞上的Fc受体被IgG裂解的Fc片段所饱和，因而阻碍了单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；②能抑制自身抗体的产生，也减少单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；③抑制自身抗体与血小板的结合。
常用剂量为IVIg 2g/kg分2天或5天输注，不良反应轻微。
⑥ 抗Rh（D）免疫球蛋白：常用剂量为50g/(kg·d)静脉注射(3~5分钟内注射完)，如有可能，应维持6~12个月。Rh阴性的患者无效。其作用机制为①抗体包被的红细胞与抗体包被的血小板竞争性结合单核-巨噬细胞系统的Fc受体，从而造成对Fc受体的封闭，减少血小板的破坏；②免疫调节作用。
副作用包括轻度血管外溶血、胆红素轻度增高、暂时性Coombs试验阳性，极少数患者（<2％）可发生寒颤。
⑦ α-干扰素（α-IFN）：近年来有不少报道表明α-IFN治疗难治性AITP有效。其中两个较大系列报道的结果为：Proctor等以重组α-IFN治疗13例难治性AITP，剂量为3×106u/次，皮下注射，每周三次，共12次。3例完全缓解，8例部分缓解。其中Dubbeld等以同样剂量、方法治疗类似的患者21例，结果疗效不如前者，10例患者有效，其中2例完全有效者分别于3.5、7个月后复发。其作用机制尚不清楚，可能与调节B淋巴细胞活性有关。少数患者在治疗过程中血小板降低，出血趋势加重，与α-IFN的抗增殖作用有关。
⑧ 血浆置换：血浆置换治疗可使难治性AITP患者暂时受益，长期疗效较少见。
⑨ 免疫吸附：将患者血浆通过葡萄球菌蛋白A柱过滤后再回输给患者，从而清除其血浆中的IgG和含IgG的循环免疫负合物。Snyder等对72例难治性AITP患者每次吸附250～2000ml血浆，在两周内平均进行6次治疗，结果33例有效，其中18例完全有效，7例疗程短暂，26例平均随访8个月无复发。治疗时，给予小剂量强的松能减少其副作用过敏反应的发生。此法价格昂贵，可作为其它方法无效时的贮备手段。
⑩ 其他：除上述治疗方案外，还有用维生素C、秋水仙碱、联合化疗以及大剂量地塞米松（Dex）治疗难治性AITP的报道。
⑷ 妊娠合并AITP的治疗：对于这类患者首先必须明确AITP是导致其血小板减少的原因。所有分娩时血小板少的患者AITP仅占2％。在妊娠早期，治疗原则与一般成人AITP相同，但脾切除术应尽可能延期进行，因为本病在分娩后可能自发缓解，而且脾切除术可增加胎儿死亡和早产的危险。对于必须手术者最好选择在中期妊娠的早期进行。
IVIg可作为一种代替治疗措施。根据英国血液学会的血液标准化委员会的建议，若孕妇血小板数在20×109/L以上且不需要立即分娩时，可以不给予任何处理，但应密切观察临床与血液学指标。血小板数在50×109/L以上对于正常阴道分娩是安全的，对于剖宫产而言也是安全的，但硬膜外麻醉要求血小板数在80×109/L以上。
⑸ AITP患者围手术期的治疗：如表10-1-1所示，若血小板数在80×109/L以上，患者一般能较好的耐受手术。患者如需进行手术，必须考虑手术本身和使用的麻醉两个方面。当然，若能保证患者的血小板数在正常水平，则更好。可采用的方法有肾上腺皮质激素和IVIg等，具体用法见前文，使用肾上腺皮质激素时必须考虑到可能延缓手术切口的愈合。若为急诊手术，也可以补充新鲜血小板悬液。
3 AITP的疗效标准
全国第五届血栓与止血学术会议修订的疗效标准如下：
⑴ 显效：血小板计数恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。
⑵ 良效：血小板计数升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。
⑶ 进步：血小板计数有所上升，出血症状改善，持续2周以上。
⑷ 无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
另外，国外学者多采用如下标准判断近期疗效：
⑴ 完全反应（CR）：血小板计数>100×109/L
⑵ 部分反应（PR）：血小板计数50～100×109/L
