慢性粒细胞减少症的原因是什么?如何治疗?
1)病因 很多原因可引起粒细胞减少,主要概括为以下几方面:
⑴感染:细菌、病毒、立克次体及原虫感染都可引起粒细胞减少。细菌中以伤寒和副伤寒杆菌感染最常见,布氏杆菌及严重的其他细菌性感染如结核杆菌(粟粒性结核)、革兰阴性菌感染败血症亦可引起本病。引起粒细胞减少的病毒主要为流感、麻疹、肝炎、水痘、风疹、登革热病毒、巨细胞病毒等,斑疹伤寒、黑热病、疟疾等也可引起粒细胞减少。
⑵物理、化学因素:许多物理、化学因素可引起粒细胞减少。物理因素包括放射线、核素等。化学因素包括化学制剂如苯、二甲苯、二硝基苯和某些有机溶剂等,以及某些药物如抗癌药、解热镇痛药、磺胺药、抗甲状腺药、抗惊厥药、抗组胺药、抗生素等。
⑶血液疾病:再生障碍性贫血、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、严重缺铁性贫血、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、急性白血病、慢性淋巴细胞白血病、骨髓转移瘤、恶性组织细胞病等。
⑷脾功能亢进:肝硬化(肝炎后)、血吸虫病并发门脉高压、Felty综合症、Banti综合症、Caucher病、脾淋巴瘤等可引起脾肿大发生脾功能亢进,从而引起粒细胞减少。
⑸免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。异性蛋白或抗生素引起的过敏反应也可引起粒细胞减少。引起粒细胞减少的免疫性疾病还包括同种免疫性粒细胞减少症。
⑹先天性疾病:如先天性或体质性粒细胞减少症、小儿遗传性粒细胞缺乏症、粒细胞减少症伴先天性缺陷或伴异常球蛋白、家族性良性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。
⑺获得性或原因不明性粒细胞减少症:慢性原发性粒细胞减少症、慢性再生低下性粒细胞减少症、慢性免疫性粒细胞减少症、原因性脾性粒细胞减少。
2)治疗 慢性粒细胞减少症治疗的关键是积极寻找并去除致病因素,中止可凝药物和脱离毒物接触,防治感染。对于长期随访血象稳定而无感染者一般不需药物治疗。具体治疗可酌情采用以下措施:
⑴强壮疗法:注意营养,供给各种B族维生素和维生素C,与营养性巨幼细胞性贫血并存者,可同时补充叶酸和维生素B12
⑵抗感染治疗:患者一旦有发热即应立即做血、尿及其它有关的细菌培养,并立即给予广谱抗生素治疗。待证实感染病原体后再改为针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程,并应注意二重感染如霉菌、厌氧菌等的防治。
⑶糖皮质激素:该类药物仅限于免疫性粒细胞减少症的治疗,而且一般不能单独用药。
⑷细胞生长因子:基因重组人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干/祖细胞进入增殖周期,促进粒细胞的增生、分化成熟及由骨髓释放至外周血,并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌能力。它能加速化疗引起的白细胞减少的恢复,预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热,亦可治疗先天性粒细胞减少。根据病情用药剂量可选用100~300ug/d,皮下注射或静脉滴注。CSF的副作用有发热寒战、骨关节痛等。
⑸刺激白细胞生长素:目前能提升白细胞的药物种类很多,疗效多数属暂时性。一般可同时选用2~3种药物互相结合。经3~4周治疗无效,可再换用另一些药物。
较常用的药物有:①维生素B4:是核酸的活性部分,对由抗癌药和氯霉素引起的粒细胞减少症有一定疗效。每次20~40mg,每日3次。②肌苷:对抗癌药或放射线引起者有一定疗效。每次200~600mg,每日1~2次。③利血生:有促进细胞氧化还原的作用,连续服用无不良反应,可用于防治由放射线和抗癌药引起的粒细胞减少症,每次10~20mg,每日3次。④碳酸锂:锂在体内外均有刺激粒细胞生成的作用,然而本药可损伤粒细胞的杀菌力。每次20~30mg,每日3次,连用4~6周。⑤鲨肝醇:对苯中毒、放射线和抗癌药引起者有一定疗效。每次20mg,每日3次,4~6周为一疗程。
⑹中医中药:根据临床表现粒细胞减少症多属虚症,患者气血虚弱、脾肾虚损,应以脾肾双补或补气血为主,并兼以活血。心脾不足者,补益心脾;肝肾阴虚者,滋养肝肾。市售升白细胞,防治抗癌药引起的粒细胞减少的药物很多,成方、验方均可试用。

