难治复发小儿急性淋巴细胞白血病治疗缓解
患儿,女,10岁,确诊急性淋巴细胞白血病(Pre-B细胞型伴染色体Ph+)1年(北京儿童医院诊断),第二次复发于2006年2月22日入院。
患者于2年前无明显诱因出现面色苍白、乏力伴间断发热症状,就诊于当地医院,曾按感冒给予消炎药治疗(具体药物不祥),一周后出院。出院后仍有面色苍白、乏力症状,饮食差,体重下降,就诊于唐山妇幼保健医院,查血常规示:三系偏低,骨穿结果示:增生极度活跃,粒、红系极为减少,淋巴细胞明显增多,原始淋巴细胞占75%,确诊为“急性淋巴细胞白血病”给予CODP+L方案(环磷酰胺1.6g,d1,静点,长春新碱1.5mg,d1、8、15、22,静点,柔红霉素400mg, d1~2,静点,强的松,16mg,po,左旋门冬酰胺酶1支(规格不详),d21~31,肌注)诱导缓解治疗,化疗结束后,复查骨穿示完全缓解骨髓象,心电图示心肌受损,给予保心肌治疗并给于输注浓缩红细胞2单位支持治疗,CODP+L方案化疗结束第7周给予Vm26-Arc(Vm26,300mg,d1~3,静点,Arc,600mg,d1~7,静点,)巩固强化治疗。北京大学人民医院先后给予4次MV、2次IV、C-Vp16、D- Arc、大剂量Ara-C,巩固强化治疗,当应用大剂量Arc方案治疗时出现高热、干咳,立即停药治疗,4个月前北京大学人民医院骨穿示复发骨髓象,给予COIL诱导缓解,化疗结束后,复查骨穿为部分缓解骨髓象,血象三系下降明显,出现口腔溃疡、牙龈出血症状,曾给予输注血小板止血治疗。3个月前给予MV方案后仍未达到完全缓解骨髓象,2个月前口服格列卫,4粒,1/日,至今共给予11次腰穿+鞘注防脑白治疗,10天前北京大学人民医院骨穿示复发骨髓象,拒绝再次收住院,今为求进一步治疗前来我院,门诊以“急性淋巴细胞白血病”收入我科。现症见:面色苍白、乏力,全身皮肤粘膜未见出血点,胸骨无压痛,饮食睡眠可,大小便正常。
体 格 检 查
T 37.1℃ P 120 次/分 R 22次/分
发育正常,形体适中,中度贫血貌,精神可,语言流利,步入病房,自动体位,查体合作,无异常气味,舌质淡红,苔薄白,脉细数。全身皮肤粘膜无瘀斑、出血点,周身浅表淋巴结无肿大。头颅五官发育正常,无畸形,双眼睑无水肿,眼球运动自如,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。耳鼻未见异常。口唇无紫绀,舌体大小适中,活动灵活,伸舌居中。扁桃体不大,咽无充血。颈部对称,无强直,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺不大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛,两肺呼吸动度一致,未触及胸膜摩擦感,语音震颤两侧无明显差别,叩清音,未闻及湿性罗音,无胸膜磨擦音。心前区无隆起,心尖搏动无弥散,心界叩诊不大,心率120次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平软,腹壁静脉无怒张,未见肠型,腹无压痛及反跳痛,肝肋下稍触及,脾未触及,双肾区无叩击痛,叩鼓音,肠鸣音正常。生殖器及肛门未查及。四肢、脊柱无畸形,无杵状指(趾),指甲苍白,无毛细血管搏动,双下肢无指凹性浮肿。上下肢肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理征未引出。
实验室检查:待回报
入院诊断:
中医诊断:虚劳、血癌
气血两虚
西医诊断:急性淋巴细胞白血病第二次复发
(前B,BCR/Abl+)。
入院后考虑患者骨髓表型既有淋巴细胞白血病(前B)同时伴有髓系表达(BCR/Abl+) 给予DLVAE方案诱导缓解,化疗期间出现大肠杆菌败血症,予抗感染、血液学支持,化疗28天骨髓涂片显示骨髓完全缓解。
后给予原方案、CAM方案巩固治疗各一次,目前骨髓仍完全缓解。
点评:儿童急淋是目前治疗效果最好的白血病类型,治愈率达70-80%,患儿经诊断后一直正规化疗,4月前第一次骨髓复发,原因是患儿有BCR/Abl+,BCR/Abl融合基因是慢性粒细胞白血病的标志基因,这也是患儿复发的重要原因。第二次复发后,我科针对其具有淋系、髓系的发病特点,拟定化疗方案,配合中药清热解毒等治疗,取得较好的缓解效果。

