概述
结节性多动脉炎是病变累及中、小动脉血管壁各层的坏死性动脉炎。本病是一种进行，性多系统损害疾病。发病率为0.2-0.7％/1O万人，各年龄段均可发病，在我国以20-30岁患者多见；男女之比约为2:1-4:1。病因尚不完全清楚，可能与循环免疫复合物沉积于血管壁、抗体介导的免疫反应有关。因本病患者中约25％-40％带有乙型肝炎病毒抗原；有的患者的血管病变处，乙型肝炎病毒表面抗原与兔疫球蛋白及补体C3同时存在；该病毒抗原激活补体级联反应后，可成为中性白细胞、单核-巨噬细胞的趋化因子；感染乙型肝炎病毒可引起本病。其他病毒、细菌及磺胺、青霉素等也可能成为本病的抗原。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)也可能参与了损伤血管内皮。沿中等大小的动脉可触及或见到小结节是本病的临床特征外，可出现多种表现:发热，体重减轻，多发性肌肉疼痛及肌力低下，多发性关节疼痛，血压升高，心绞痛甚至心肌梗死，沿神经走向有痛感或感觉异常，腹痛、便血，皮下红斑、结节，咳嗽、哮喘及咯血，腰痛、肉眼血尿及肾功能衰竭等。肾脏受损的发生率约为80％-85％。运用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药治疗后，90％患者病情可获缓解；5年生存率可达80％。虽然多种细胞毒性免疫抑制剂可被选用，但许多专家认为环磷酣胺效果最佳。
病因病机
外邪侵袭，留滞营卫，郁而化热；或嗜食肥甘炙煿，酿生湿热。热邪烧烁营血，煎熬津液，导致血液粘滞生瘀，津液凝聚成痰，热与痰瘀相搏，聚于脏腑，痹阻脉络，导致脏腑功能失调，经络痹阻，而出现诸多临床症状。热瘀痰三者聚于肺，则咳喘咯血聚于心，则胸痛心悸；聚于脾(胃)，则呕血便血；聚于肾，则水肿尿血；聚于皮肤，则皮肤瘀斑，皮下结节；聚于肢节，则肢麻不仁。关节肿痛。"病久致羸"可导致气血亏虚，脏腑失养，而出现虚实兼夹之候。
临床表现
1.病史 有结节性多动脉炎病史而无肾脏疾病史。
2.主要症状
(1)发热，多为38℃以上，持续4周以上。
(2)体重减轻。
(3)肢体麻木不仁，多发性肌肉疼痛及肌力低下。
(4)多发性关节疼痛。
(5)心绞痛(甚至心肌梗死)。
(6)多数患者沿神经走向有痛感或感觉异常，累及桡神经时出现腕下垂，少数患者可出现严重头痛或癫痫发作。可出现偏瘫、昏迷等。
(7)腹痛(肠系膜动脉炎致局灶性肠坏死、出血、溃疡)，便血，可出现坏死性胰腺炎、肝梗死等的表现(胆囊动脉出血很难与急性胆囊炎鉴别)。
(8)胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困难及咯血等。
(9)腰痛，可见多尿、肉眼血尿和水肿。
3.主要体征
(1)血压升高。
(2)皮下红斑，结节，溃疡、网状青紫。
(3)血管壁反复出现的皮下结节是本病的特征。
(4)如果出现大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛，应考虑肾梗死或肾周出血。
实验室检查
(1)-般检查:白细胞总数增多，血沉增快，蛋白尿、血尿及各种管型尿。
(2)血清学及免疫学检查:部分患者乙型肝炎病毒抗原阳性，循环免疫复合物增高，免疫球蛋白增高，活动期患者血清总补体及C3、C4降低，少数患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
(3)X射线检查:选择性内脏动脉造影可见中等口径和小动脉节段性狭窄、闭塞，动且永瘤及出血征象。常见腹部大动脉分支的多发性小动脉瘤。
(4)病理组织学检查:①血管病变主要病理所见:病变多发生在中等口径的动脉，易发生于动脉的分支处，向远端扩展，可累及机体任何部位。有的病变累及血管周围组织，病变不连续呈节段性，浅表动脉因沿血管行径分布而形成结节。动脉内膜下水肿、纤维素沉积，中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞及嗜酸性粒细胞浸润血管内、外壁层。管壁弹力纤维断裂，内层破坏，管腔内血栓形成。血管壁全层结缔组织增生，部分管壁变性后管腔扩张，形成动脉瘤。病变慢性期，浸润细胞以淋巴样细胞、浆细胞为主，可见淋巴样细胞肉芽组织，血管腔狭窄或闭塞。②肾脏主要病理所见:光镜证实病变主要发生在叶间动脉、弓状动脉和小叶间动脉，所见如上;肾小球呈缺血性皱缩、缺血性坏死，毛细血管内常有微血栓形成，新月体形成，可伴系膜和内皮细胞增生。出现肾小球局灶性硬化；'肾小管损害为缺血后肾小管萎缩、坏死；肾间质水肿，淋巴细胞、中性粒细胞等浸润，间质纤维化。免疫荧光和免疫组化证实病变动脉壁和坏死肾小球节段有纤维素沉积，少部分病例可见IgG、IgM、C3，及纤维素沿肾小球毛细血管呈颗粒状沉积；电镜证实血管壁坏死，弹力纤维断裂，多数无电子致密物沉积。有的病变肾小球毛细血管内及肾小羹内有纤维素沉积，并见上皮细胞下及系膜区有电子致密物沉积。
诊断标准
一、中医证候诊断标准
1.热瘀搏结证 发热，消瘦，咳嗽、哮喘，咯血，肌肤红斑、溃疡，皮下结节，腹痛拒按，便血，尿血。舌红体瘦，脉细数。
2.瘀血阻络证 疼痛日久、痛有定处，肢体麻木、软弱无力，甚则瘫痪，皮肤青紫，心胸憋闷，咯血，便血，尿血，肢体浮肿，舌紫暗，脉沉细而涩。
二、西医诊断要点
诊断主要有赖于动脉造影和病理活检。1990年美国风湿病学会的诊断标准为：⑴体重下降≥4kg；(2)网状青斑；⑶睾丸痛或压痛；(4)肌痛、无力、腿肌压痛；⑸单或多神经病变；(6)舒张压≥90mmHg；(7)血尿素氮或肌酐升高；⑻血清HVB标记阳性；⑼动脉造影异常；(10)活检证实中、小动脉有炎症。
上述10条中，有3条及其以上阳性者可考虑诊断结节性多动脉炎。
治疗
一、中医治疗
1.热瘀搏结证
治法:清热解毒，活血化瘀。
方剂:四妙勇安汤加味。
药用:银花30g，玄参30g，山茱萸1Og，土茯苓30g，丹皮15g，甘草10g，黄柏15g，夏枯草30g,制大黄10g，蒲黄1Og，柴胡15g,当归15g，茜草根15g。
2.瘀血阻络证
治法:活血化瘀。
方剂;桃红四物汤加减。
药用:桃仁15g，红花15g，丹参30g，玄参30g，当归15g，川芎20g，黄芪30g，水蛭6g，蒲黄15g，地龙20g，制大黄6g，三七粉3g(冲服)。
二、中成药治疗
1.血府逐瘀汤口服液 主要成分:当归、生地、桃仁、红花、帜壳、柴胡、川芎、牛膝等，具有活血化瘀、行气止痛之功，适用于瘀血阻络之证。每次10-2Oml，每日2
次。
2.丹参注射液 具理气活血之功，适用于气滞血瘀证。本品40ml加人适量5％葡萄糖液体或生理盐水中静脉滴注，每日1次。
3.川芎嗪注射液 具有行气活血之功，适用于气滞血瘀证。本品2Oml加人适量5％葡萄糖液体或生理盐水中静脉滴注，每日1次。
4.云南灯盏花注射液 具活血化瘀之功，适用于瘀血阻络证。每次20ml加人适量5％葡萄糖液体或生理盐水中静脉滴注，每日1次。
5.雷公藤多甙片 具清热祛湿，解毒消肿之功，适用于本病属湿热阻络者。每次l0-2Omg，每日3次口服。应注意其毒副作用，定期复查血象、肝肾功能等。
