脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性,脊髓中以颈、腰膨大受损最重,延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及,大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变,但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩,变性。 治疗原则 1.对本病尚无特效疗法,以支援与对症治疗为主。
2.可试用肾上腺皮质激素治疗。 3.采用按摩、理疗、被动运动及支架应用,防止肢体挛缩。
4.对晚期病人应加强护理。