运动神经元病的临床表现

    运动神经元病以肌萎缩侧索硬化为代表病种，因此我们主要讨论：肌萎缩侧索硬化症的临床表现。
    肌萎缩侧索硬化症通常的发病症状是肌肉无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。最初多出现在上肢。在女性病例中，肩胛带肌肉的早期萎缩可能被丰富的皮下脂肪组织所掩盖，临床检查时只能发现肌无力，而看不到明显的肌萎缩，不过通常两肩低垂很显著，并且丧失正常的轮廓。由于呼吸肌的累及，稍事活动即出现气急。
    本病的一个重要征象是早期出现持久的腱反射亢进，在具有萎缩、无力、肌束颤动的肢体内出现腱反射亢进，往往提示肌萎缩性侧索硬化症。随着时间的延长，无力症状扩展到躯干及颈部，最后累及面部及延髓支配的肌肉。即使病程很长，病情很重，病人的神志始终保持清醒。延髓麻痹通常发生在肌萎缩侧索硬化的晚期，有时也可成为疾病的首发症状。逐渐出现的发音含糊，讲话声音带有鼻音，咀嚼肌的无力可以阻碍咀嚼动作，出现吞咽困难。由于舌下神经核被累及，致舌肌无力，可呈现舌肌萎缩与明显的肌束颤动。