何谓线粒体肌病

　　由于线粒体能量供应障碍而引起的进行性肌无力和神经系统其他复杂症状，可分为原发性和继发性，表现为横纹肌为主的称为线粒体肌病，同时伴有脑损害的称为线粒体脑肌病。患者以青年为主，也见于儿童和中年人，主要表现为全身无力，往往有活动即感疲乏，休息后好转，且常伴肌肉酸痛，可有肌压痛，但肌肉萎缩者少见，与肌无力不一致，有时可伴呼吸困难，心悸和全身代谢障碍，如盗汗，烦渴，体温升高等。肌活检冰冻切片组织化学染色可显示碎红纤维和糖、脂肪过度堆积。