如何治疗肝豆状核变性？

    肝豆状核变性（Hepatolenticular  degeneration, HLD）是一种多发于青少年常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病,俗称肝豆病。因为本病是1912年由威尔逊医生首先发现的，故又称为威尔逊氏病。其发病率约为3/10万，发病年龄多在10~20岁之间，但也可早到3岁，迟到50~60岁发病。男性多于女性，农村多于城市。其发病机理是体内铜代谢异常引起大量铜在肝、脑、肾等全身组织中沉积，导致沉积部位的功能和结构损害。肝豆状核变性是少数几种可以治疗的神经遗传病之一，若能早期诊断，早期治疗，可使大多数患者获得长期的缓解，保持正常的生活、学习和工作。
    肝豆状核变性的治疗，国内外主要采用传统的金属络合计剂二巯基丙醇、青霉胺以及硫酸锌等抑制铜离子吸收的药物进行治疗，虽获得了一定的临床疗效。但因这些药物发生幅反应的频率较高，以及对肝型肝豆状核变性的疗效不甚满意。
    我院陈金亮教授、周顺林主任医师在长期对该病治疗的基础上，运用祖国医学理论，从肝胆论治。认为本病属痉证、颤证、黄疸、积聚之范畴，其病机为肝郁胆阻、铜浊内聚，提出了“疏肝利胆、降浊驱铜”的治疗大法，创制出治疗本病的系列中药方剂。经数百例临床观察，疗效显著，有效率达85.6%。配合我院针灸理疗、康复训练，低铜饮食，坚持用药，可获得与健康人一样的生活、工作和寿命。