肝豆状核变性患者的调护与康复

    肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。其治疗原则就是尽早治疗，坚持长期用药，减少食物中铜的摄取。所以低铜饮食显得非常重要。
    一、饮食宜忌： 
    1、禁用含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蛎和虾类，以及巧克力、可可、咖啡等。
    2、尽量少食含铜较高的食物：牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜。
    3、适合日常摄取的低铜食物：精白米面、瘦猪鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、橘子、苹果、桃子及砂糖。
    4、推荐饮用纯净水、蒸馏水，牛奶（不仅低铜，而且长期饮用有排铜效果），高蛋白高糖类低脂肪饮食。
    二、安全指导：
    指导病人注意安全，特别是出现椎体外系症状的病人，避免单独外出，以免发生意外。学龄儿童病情稳定可继续上学，但要适当限制活动，有牙龈出血倾向者注意用软牙刷刷牙。
    三、康复治疗： 
    肝豆状核变性的损害主要包括运动功能、言语功能、精神心理和智能等方面的障碍，尤以运动功能障碍最为多见。针对不同的障碍进行合理有效的功能康复治疗。包括运动功能康复、言语功能康复、心理智能功能康复，配合针灸、理疗、推拿按摩、药浴等措施，对改善患者的生活质量和社会生活能力大有裨益。  
    四、心理支持： 
    病人由于对本病认识不足，需要终身治疗，给病人及家属带来沉重的心理压力，因此要向家属及病人进行宣教，耐心解释，让他们对本病有所认识。对有情绪不稳定，易变性和易冲动，要鼓励患者与同室病友交往，转移注意力，尽量解答患者提出的问题，加强沟通，取得合作，鼓励病人增强战胜疾病的信心，得到早日康复。