脊髓空洞症最早出现的症状常呈阶段性分布,因病灶最先见于颈下及胸上部脊髓,故大多数患者首先影响上肢,如洗脸洗澡一手热,一手不热及手指割破时不痛等,即“麻木不仁”;也有以手部小肌肉消瘦无力及营养障碍开始引起患者的注意。病情发展到一定程度,脊髓前角细胞受累,就会出现上肢肌肉软弱和萎缩,痿废不用,手部肌肉萎缩严重时可呈现“爪形手”;营养障碍表现为皮肤发绀,角化过度,指甲变粗变脆,无汗或多汗,如果皮肤及手指末节造成创伤,尤其是烫伤形成的溃疡则难以愈合,甚至手指未节可能发生坏死。
延髓空洞症,由于延髓空洞常不对称,症状和体征通常为单侧型。可以有吞咽困难,舌肌萎缩伴震颤,眩晕,面部感觉障碍等。

