过敏性紫癜

      过敏性紫癜属于一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。
      病因：由于机体对某些过敏发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高，过敏原可由于多种因素引起，但其直接致病原因往往很难确定。与本病发生有关的因素有：①感染：包括细菌、病毒和寄生虫等；②药物：青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等；③食物：鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质；④其他：如寒冷、花粉吸入或疫苗注射等。以上各种因素引起自身免疫反应，免疫复合物损害小血管，发生广泛的毛细血管炎，甚至坏死性小动脉炎，造成血管壁通渗性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。
      电镜检查肾小球血管系膜有免疫复合物沉着，经免疫荧光证明主要是IgＡ（少量为IｇＧ及IgＭ）、C3、纤维蛋白／纤维蛋白原，故过敏性紫癜肾脏损害与免疫复合物有关。
      病理：广泛的毛细血管及小动脉炎症为本病的基本病变，引起皮下、粘膜下及浆膜下组织的血管周围浸润及血浆血样渗出。主要累及皮肤、肾、浆膜、滑膜等。肾脏可呈弥漫性或局灶性肾小球肾炎改变。
      临床表现：本病主要见于儿童及青年，６岁以上占多数。春秋季节好发。起病前１～３周有上呼吸道感染史。可有倦怠、乏力、低热、纳差等前驱症状。
      首起症状以皮肤紫癜最常见。多在前驱症状２～３天后出现，常对称性分布，以下肢及臀部多见，分批出现，紫癜大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，可互相融合，常伴荨麻疹、多形性红斑及局限性或弥漫性水肿，偶有痒感。严重的紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。约５０％病例有腹痛，常发生在出疹的１～７天，位于脐周或下腹部，呈阵发性剧痛，可有压痛但无肌紧张，严重者可合并呕吐及消化道出血（呕血、便血等）。由于肠蠕动紊乱，可诱发肠套叠，在小儿多见，肠坏死、肠穿孔者少见。关节症状多见于膝、踝等大关节，呈游走性，可有轻微疼痛或明显的红、肿、痛及活动障碍，反复发作，但不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。肾脏病变见于１／２～1/３患者，一般于紫癜出现后１～８周内发生，可持续数月或数年，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压。约６％发展为慢性肾炎或肾病综合征，个别严重病例死于尿毒症。当病变累及脑组织时，可出现各种神经系统症状，如头痛、头晕、呕吐、癫痫、偏瘫、意识模糊等，但例数极少。病变累及呼吸道时，可出现咯血、胸膜炎症状，临床也少见。
        实验室检查：半数患者毛细血管脆性试验阳性。白细胞数轻度至中度增加，伴嗜酸粒细胞增多，血小板通常均正常，各种止血、凝血试验的结果均正常。５０％病例血清IｇＡ增高。肾损害时，尿常规可见红细胞、蛋白、管型，肾功能不全时尿素氮及肌酐增高。
        诊断：本病的皮肤紫癜具有特征性，如同时伴有胃肠道、关节或肾炎等症状，诊断一般不难。对少数腹痛症状先于皮肤紫癜的病例应与"急腹症"相鉴别。有便血者需与出血性肠炎相鉴别。有蛋白尿及肾功能变化时须与其他肾小球肾炎及肾病综合征相鉴别。
       治疗：
       （一）消除致病因素 原则上应停止接触任何可能引起过敏的物质，停用可能引起过敏食物或药物，去除病灶，控制感染，驱除寄生虫。
       （二）抗组织胺类药物 苯海拉明、非那根等，亦可用１０％葡萄糖酸钙静脉注射。
       （三）肾上腺皮质激素
       抑制抗原-抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性作用，故对减少出血和减轻症状有效，对关节症状及腹痛在部分病人中有一定疗效，但对皮肤紫癜与肾炎疗效不明显。常用强的松１～２ｍg／（ｋg·ｄ），直至紫癜消失后逐渐停药。
       （四）免疫抑制剂
        如以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制剂，特别是合并肾脏损害的病例。环磷酰胺２．５ｍg/（kg·d），口服，或硫唑嘌呤２．５ｍｇ／（kg·ｄ），口服，连续４～６个月。免疫抑制剂也可与肾上腺皮质激素合用。