多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症或Takayasu`s病。东方国家发病率较高，多见于青年女性。
一、病因
本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性，发与男之比约1:8。
二、病理
病理变化主要为慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉的大－中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉（90％）；颈动脉（45％）；椎动脉（25％）和肾动脉（20％）。常为多发性，约84％患者病变侵犯2支以上动脉。
三、临床表现
可分为两个阶段：初始的活动期和后期的血管闭塞期。
1. 活动期：约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身性症状如发热、心悸、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节酸痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行消退，经过长期不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。
2. 血管闭塞期：狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为四型：
（1）头壁动脉型：约占23～24.5％，病变主要累及主动脉弓及头壁血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可以有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜等贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，即所谓无脉症。
（2）胸腹主动脉型：约占17％，病变主要位于胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听到血管杂音。
（3）肾动脉型：约占22％，病变累及肾动脉开口或其近端的腹主动脉段，呈现肾性高血压，在下腹部和肾区可闻收缩期杂音。腹主动脉受累者下肢血压可降低。
（4）广泛（混合）型：约占38～41.5％，具有上述三型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其它症状和体征则视受累的血管的而异。
上述四型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，甚或心肌梗塞。
根据病变部位，具有另一种分型：
（1）I型：病变位于主动脉弓及其分支。发生在颈动脉口闭塞可引起头晕、视觉障碍、昏厥、偏瘫；颈部可闻血管杂音，颈动脉搏动消失，眼底见视网膜贫血。如锁骨下动脉闭塞可出现患肢麻木、无力、发凉，活动后肢痛；桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不到，锁骨下动脉部位可闻及血管杂音。如累及椎动脉，可有发作性眩晕。
（2）II型：病变累及腹主动脉及其分支。病变累及腹主动脉，可有肠道功能紊乱或肠梗塞。如累及髂总动脉，可有下肢麻木发凉、无力、间歇性跛行及下肢动脉压下降，脉搏减弱或消失，髂动脉部位可闻血管杂音。如累及肾动脉，则可致肾性高血压，肾区或脐周闻及血管杂音。
（3）III型：病变范围包括I型和II型。可同时有上述两型的临床表现。
（4）IV型：累及肺动脉，可有气急、心悸，肺动脉瓣区收缩期杂音及肺动脉高压征。
近年发现病变可累及冠状动脉开口而致心绞痛或心肌梗塞。
四、实验室检查
病变活动期可有血沉增快，轻度白细胞增多和轻度贫血。当全身症状缓解后，亦随之恢复正常。半数以上患者可有IgG或IgM升高。其他血清学异常，如C反应蛋白和ASO升高；类风湿因子和抗核抗体阳性等均无特异性。
受累血管的检查可用无创性多普勒超声技术、数字减影法或插管法X线血管造影术作定位诊断、判断狭窄程度和了解侧支循环的情况。特别是血管造影术可发现不规则内膜、管腔狭窄甚或完全闭塞、狭窄后扩张、囊状血管瘤等。
对脏器缺血和功能性改变，可采到相应的检查。如脑血流图有助于观察颈动脉家所致的脑血流量减少；放射性核素肾图和分泌性肾盂造影可以显示患侧肾缺血、缩小、肾盂显影浅淡、延迟、肾功能减退等。合并有高血压者心电图和X线检查可有左室肥大征。冠状动脉受累时，心电图可显示心肌缺血甚或心肌梗塞图形。
五、诊断
大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。
1. 单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)（相同宽度袖带）者。
2. 脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些轻人，由于脉压增大或心率增快，于右侧颈部可闻及轻度血管杂音，应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点：40岁以下，特别是女性，而出现典型症状和体征一个月以上，肢体或脑部。
3. 近期发生的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。
4. 不明显低热、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变者。并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。
5. 无脉病眼底改变者。
本病多发于青年，但中年亦可罹患此病。有怀疑者应进一步进行有关实验室检查，如血流图、B超、肾照相、巯甲丙脯酸激发试验、肺灌注扫描、血清抗主动脉抗体测定，MRI、超高速CT（UFCT）数字减影血管造影方能明确诊断，但仅血管造影发现肾动脉狭窄尚不能肯定是高血压的病因，还必须看肾动脉狭窄是否引起肾缺血而导致肾素－血管紧张素系统活性增高。
六、鉴别诊断
应与其他慢性闭塞性的动脉疾病相鉴别：
1. 闭塞性动脉粥样硬化：常于50岁以后发病，有动脉粥样硬化的其它临床表现和危险因素等。本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，占肾性高血压的5％。
2. 肾动脉纤维性肌性发育不良：亦见于年轻女性，但无多发性大动脉炎的表现，肾动脉病变位于远端2/3处伴分支狭窄，可与大动脉炎的开口、近端处病变相区别。
3. 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：主要累及中、小动脉，好发于下肢。见于年轻男性，有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎的鉴别一般不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。
4. 先天性主动脉缩窄：多见男性，主动脉呈孤立性节段性缩窄，多位于主动脉弓及其上下，少数很少累及头臂干、颈动脉、锁骨下动脉和肾动脉等主要分支，血管杂音部位较高，位于心前区和肩背部，腹部听不到，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处形成局限性狭窄。
5. 结节性多动脉炎：有发热、血沉快及脉管炎表现，但主要发生在内脏小动脉与大动脉炎表现不同。
6. 胸廓出口综合征：以桡动脉搏减弱，可随头颈及上肢活动其搏动有变化，上肢静脉常出现滞留现象及壁丛神经受压引起的神经痛，颈部X线片示颈骨畸型。
七、治疗
1. 活动期治疗：糖皮质激素有助于缓解症状和停止病情进展。全身症状如发热、不适、乏力等可迅速缓解。反映病情活动的指标——血沉可恢复正常。常用剂量：强的松20～30mg或地塞米松0.75～1.5mg，每日3～4次。按病情加减剂量，待体温下降、全身症状缓解，血沉正常后渐减量至停药。当全身症状持续或病情有明显进展可加用免疫抑制剂环磷酰胺，有助于改善症状，并可减少糖皮质激素的剂量。环磷酰胺用量一般为2mg/kg.d ，外周血白细胞不能低于3000/ul。其他非甾体类抗炎止痛药，如消炎痛、保泰松、乙酰水杨酸及中医中药可作为辅助治疗。
2. 血管闭塞期治疗
（1）扩血管及改善微循环药物：可应用血管扩张剂如妥拉苏林25～5 0mg，3次/d；
（2）抗凝剂和血小板聚抑制剂：如阿斯匹林等，但疗效尚不肯定。
（3）抗高血压药物：合并有高血压时应积极治疗。
（4）经皮穿刺肾动脉成形术：如血管狭窄严重，经皮腔内血管成形术治疗。
（5）外科治疗：目的在于缓解高血压，防止肾脏萎缩和肾功能丧失。
3.中医中医治疗（详见我科网页多发性大动脉炎内容）
八、预后
一般进展缓慢，多数患者预后较好。累及肾、心和脑者的预后差。预后视有无严重并发症和症状能否稳定而定。5年存活率约50%～95%。我国阜外医院480例大动脉炎，病死率为11.5％，主要死因是脑出血。5年生存率为93.1%，10年生存率为90.1%。
