布－加氏综合征

 　　布－加氏综合征（Budd-chari’s syndrome）亦称肝静脉阻塞综合征。是指由于各种原因造成肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全阻塞，使肝静脉回流受阻，肝窦状隙内压力升高，致门脉压升高。临床上主要表现肝脾肿大，腹水等，一系列门脉高压症状的症状和体征。
    我国传统医这中无布－加氏征名词，但其所表现的门脉压力增高，所造成的一系列证候，在我国传统医这发展史中，早已以记载。
　　本病分为三种类型：即以下腔静脉膈膜为主的局限性狭窄或阻塞，弥漫性狭窄或阻塞，及肝静脉阻塞型。
    　Budd-chari综合征，属门脉压力增高之肝上型，主要是由于肝静脉流出通道阻塞。布－加氏综合征的发病原因，是多种多样的。阻塞部位亦因发病原因而有差异，证候亦不一样。不同部位其主要发病原因也不尽相同。目前，临床观察研究证明，仍有60～70％的病人发病原因尚未完全揭示清楚。国内外的临床与研究资料表明，引起布－加综合征的发病原因包括：下腔静脉隔膜，此可能是下腔静脉或肝静脉先天性发育异常。有也学者认为：隔膜的形成，可能是由于静脉导管纤维化闭塞过程的扩大化，以致引起下腔静脉、肝左、肝中静脉开口处的纤维性狭窄。
　　临床表现
　　布－加氏综合征，临床不多见。发病多为青壮所，多在20～45岁之间，男性多于女性，发病缓慢。其临床表现可因病变部位，程度不同，而各有差异。目前，国内外对本病的分型意见不一。
　　临床资料表明，布－加氏综合征除有门脉高压症临床表现之外，尚有其他特点。
　　门脉高压的症状加脾肿大，较大量腹水、腹胀、腹部隆起、腹型增大、上腹部胀满感尤为明显，因腹胀重，使呼吸功能受到影响。食管及胃底静脉曲张、呕血或便血。布－加氏综合征有下腔静脉阻塞时，则出现双下肢凹陷性浮肿或胸腹壁、腰部以下至下肢浅静脉显著而广泛的迂曲怒张。出现大小隐静脉曲张，静脉瘀血，组织水肿、营养障碍、小腿皮肤色素沉着或小腿顽固性溃疡。
因布－加氏综合征病程长，长期回心血量不足，或右心房肿瘤引起的布－加氏综合征及缩窄性心包炎引起的布－加氏综合征，均可发生心功能不全，右心衰竭等临床症状。
　　检查方法
　　（一）病史检查
　　1．布－加氏综合征缺乏曲型的致病诱因，有资料报告其发病率在6.5/10万左右，男比女性多约1倍。发病所龄在10～60岁之间，其中20～40岁者约占90％。
　　2．布－加氏综合征体检，可见肝脾肿在，胸腹壁静脉曲张，腹部饱满，上腹尤甚，腹水征阳性；下肢凹陷性水肿，大小隐静脉曲张，小腿色素沉着或溃疡。舌质紫暗，舌下静脉迂曲怒张。
　　（二）实验室检查
　　本病血象检查，主要检测白细胞、红细胞、血小板计数及血红蛋白值，以协助了解本病所造成的出血及脾亢程度。血浆蛋白、胆红素和凝血酶元时间测定，是了解肝脏功能的主要检查。
若长期服用利尿剂者，应注意检测血钾、钠及肾功能。
　　（三）X线检查
　　X线钡餐透视检查，主要了解食管与胃底静脉曲张程度，以作为治疗效果和选择手术方法参考。
　　（四）血管造影术
　　用于布－加氏综合征血管造影术的方法较多，其中包括心导管和心血管造影术；脾门脉造影术；腔静脉插管与腔静脉造影术；以及经肝静脉造影术，结合下腔静脉造影术。其中以腔静脉插管造影术及肝静脉造影术及下腔静脉造影术，对布－加综合征的诊断和术式选择有较好的帮助。
　　下腔静脉插管造影术方法为经皮静脉插入导管，若下腔静脉远闭塞者，可再经贵要静脉插入导管，经上腔静脉右心房插入下腔静脉，另一导管经股静脉插至下腔静脉阻塞的远侧端。分别测量阻塞腔静脉两端的压力、压差。并可将导管逆行插入肝静脉测量肝静脉楔入压，同时进入上述静脉造影。
　　经肝静脉造影及下腔静脉造影，是Datta1978提出的方法。方法是直接穿刺肝脏注入造影剂，之后以每系一张照片的速度，连续摄片8张，以了解肝静脉的通畅靜况。
　　下腔静脉插管造影，可显T8～T10水平下腔静脉阻塞程度，常可见到阻塞呈平台状或穹顶状，如隔膜有孔隙，则可见造影剂呈喷射状进入阻塞部位对侧下腔静脉。若下腔静脉阻塞是非隔膜性，则可见到狭窄的腔静脉段。另一种情况是下腔静脉被阻塞倍位呈子弹状或杯口状，这种改变多在T9～L4椎平面。在下腔静脉有阻塞又合并有血栓时，则可见充盈缺损性改变。造影时还可以了解到，由于腔、肝静脉阻塞后，所出现的侧支循环情况。
　　（五）超声检查
　　超声检查，可显示肝脾的形态及大小，可以了解到肝尾叶是否增大，并可了解肝脏是否同时存在有占位性病变。在显示肝静脉狭窄闭塞及迂曲程度走行情况，有检查经验者可提供一定参数。超声检查对隔膜性病变测定，常不够准确，对肝静脉侧支的显示，亦需要有丰富检查经验者，才能获得一定有效指标。对下腔静脉右心房扩口处的不同程度狭窄，超声可能见到狭窄血管壁的增厚回声，或见到下腔静脉完全阻塞的索条状强回声及该处血管生理搏动消失。下腔静脉有血栓者，B超可显示该段血管内有强光团。若见到膜状强光带或片状强回声，应想到下腔静脉有隔膜存在。
　　（六）CT检查
　　基本可显示超声所能明确的检查测结果，如肝尾状叶增大。肝增大，肝叶呈斑片状增强。肝静脉主干不显示，可有门脉管径增宽，下腔静脉狭窄或阻塞，肝内侧支静脉血流缓慢，复水征象等。
　　（七）同位素扫描
　　可提供同位素在肝内分布情况，提供肝脏大小、形态及有否占位性病变；可见肝性状叶核素分布密集，而肝左右叶分布稀疏，并可见有无缺损区；若肝静脉闭塞，则肝静脉引流区同位素摄入则较少。因此对确定诊断有很大意义。
　　诊断与监别诊断
　　（一）
　　对于布－加氏综合征诊断，首先必须仔细了解有否肝炎病史，并且要了解有否肝功能异常；其次应了解有无外伤、肢体感染、结核病、深静脉栓子形成、心脏病；服用某些含有氮戊环类生物碱的药物；以及肝区放疗等，对明确诊断有重要意义。体检发现肝脾肿大，顽固性腹水而肝功能正常，并伴有下肢浮肿，胸腹壁静脉曲张。B超和CT见肝体积和肝尾状叶增大，腔静脉或肝静脉造影，见到下腔静脉和肝静脉被阻塞影响，诊断基本可以成立。
　　（二）鉴别诊断
　　布－加氏综，主要与肝内型及肝外型门静脉高压症相鉴别。肝内型门静脉高压症是临床常见，多由肝炎后肝硬化和血吸虫性肝病所致肝硬变引起。通常认为酒精性门脉性肝硬变，多在西方国家发生，而我国也渐有增多发生趋势；肝外型门静脉高压症，是指由于门静脉主干及其主要属支，因血栓形成或其他因素造成所致。
　　肝内型门静脉高压患者，实验室及各种仪器检查，均可证实肝脏多有广泛性病变。病人临床症状最突出的表现是肝脏损害，表现肝脏缩小而非肿大，有脾大而同时有脾功能亢进，腹水多是缓慢发生，而不如布－加氏综合征迅速。
　　肝外型门静脉高压症，由门静脉血栓形成所致者，其急性发病者，多有腹痛、腹胀、呕吐、黑便、或低热，而腹水并不多见。如一旦出现腹水，则生长迅速而量多。其慢性门静脉主干及其主要分支血栓形成者，临床上则主要表现脾肿大，脾功亢进、出血，静脉侧支形成。而肝功能变化，肝肿大则少见。门静脉造影及彩色多普勒检查，是诊断该病的主要方法。
其次亦应与腹腔结核，消化道阻塞及肿瘤等所致的腹水及下肢静脉曲张相鉴别。临床中遇有下肢大小隐静脉曲张，肝脾肿大，腹水等症状时，应做超声、CT等检查。必要时行下腔静脉造影术，以免造成错误的诊断与治疗。
　　治疗
　　（一）内治
　　1．辨证施治
　　（1）肝脾瘀血　腹大胀满，按之下陷而坚，腹壁青筋显露。呼吸急促，胁腹结块瘀大，时有作痛。面色黧黑，唇色紫褐。颈、胸、面、肢有散在红点，赤缕，口渴不欲饮，大便色黑，舌质瘀紫，瘀斑瘀点，条纹线，苔黄，脉沉涩或沉实。
　　治法：活血化瘀、除瘀通滞。
　　方药：静脉宁2号
　　（2）湿瘀互结　腹大胀满，脘腹撑急，软而不坚，纳差食少；口苦热烦，面黑唇暗，暖气脘满，食后甚重，小便短赤，大便溏或色黑，舌色淡紫，苔白，舌下脉迂曲，管径增宽，脉弦细
　　治法：清热利湿、活血祛瘀
　　方药：静脉宁1号、3号
　　（3）脾阳虚滞　脘腹胀满，进食水尤甚，腹筋显露，肢肿脉现，面灰白唇暗紫，肢冷畏寒，神疲无力，便溏溲少；舌质淡，齿痕，苔白厚，脉濡数无力。
　　治法：温阳化气、利水退肿
　　方药：实脾饮加减。
　　（4）肝肾阴虚　腹满胀臌，青筋显露，面色黧黑或神志恍惚，形体消瘦或烦燥不安，，腰膝痠软无力，睑白唇暗，五心烦热，齿鼻出血，便黑红，尿少或无尿；舌红光，无苔或黄燥而黑，舌下静脉迂曲，脉弦细，或细而无力。
　　治法：滋养肝肾、活血凉血。
　　方药：静脉宁4号。
　　2．西医治疗
　　急性布－加氏综合征，因病情发展迅速，死亡率很高。有人报告应用尿激酶溶栓治疗，但至目前意见不一。对于慢性布－加氏综合征患者，有大量腹水的，可应用利尿剂；对于低蛋白血症者，应静脉输白蛋白、血浆；对于合并低钾、低钠者，要及时纠正。
　　由于肝脏长期瘀血，其凝血机制常有异常，当防止在原血栓部位。
　　对于布－加氏综合征病因明确者，应及时除去病因，如结核病用抗结核药物，白塞氏病引起者，应用激素及免疫抑制剂。此外，就髟保护肾功能药物、抗感染药物及采用低钠饮食，保肝药物等都属必需。
　　（二）外治
　　手术治疗　布加氏综合征由于下腔静脉或肝静脉阻塞，引起门静脉高压与下腔静脉高压，造成肝损害，食管和胃底静脉曲张破裂大出血，顽固性腹水以及后期的肝肾功能衰竭，死亡率很高。因此，对慢性布－加氏综合征患者，经内科积极治疗，病情无好转，而经检查又无明显全身手术禁忌症者，应采取手术治疗。
　　目前，布－加氏综合征的手术方法很多，但基本可分为三类，一是下腔静脉与肝静脉阻塞，采用各种方法直接解除阻塞；二是门－体静脉分流术；三是针对腹水和静脉外的其他阻塞因素的缓解或解除方法。