关键词：硬皮病；中医络病理论；辩证论治
一、络病的发病特点
络脉分布于人身之上下内外，范围广泛，内达脏腑，外至皮肤肌腠，具有“行血气，营阴阳” 、“内灌脏腑，外濡腠理”的生理功能，一旦发生病变则血气不行，阴阳失调。络病不是一个独立的疾病，而是多种疾病发生发展过程中的病理状态，既是内外各种因素而导致的病理变化，又是促进疾病发展加重的致病因素，因此络病是多种疑难疾病共同的发病环节。络病大多起病隐匿，发病缓慢，病情缠绵，难以速愈，病变常累及多系统多脏器。
二、从络病论治痹证的历史沿革
根据硬皮病的发病特点和临床症状应归属于中医痹证范畴，从络病的角度阐述“痹证”，古代文献亦有诸多记载。《素问·皮部论》曰：“腠理开，开则邪入，客于络脉，络脉满则注入经脉，经脉满则入舍脏腑也。”此处经脉、络脉之“满”，实则不通之意，乃系寒凝阻络之病理。《圣济总录》中在论述热痹时载：“盖脏腑壅热，复遇风寒湿三气至，客搏经脉，留而不行……”，《三因极一病证方论》中说“三气袭人经络，入于筋脉、皮肉、肌肤，久而不已，则入五脏”，《名医指掌》又云“风湿寒邪相杂至，袭人经络而成痹，……或中皮脉肌骨筋，内舍心肝脾肾肺。” 《医宗必读》载“脉痹即热痹也，复感外邪，客搏经络，留而不行，故病痹，肌肉热极，唇口反裂，皮肤变色” 此段描述符合硬皮病湿热阻络这一证型，并且说明了治疗方剂用生麻汤。《类证治裁》更进一步说“诸痹，风寒湿三气杂合，而犯经络之阴也” 清代秦皇士在《证因脉治》中记载“秦子曰：痹者闭也。经络闭塞，麻痹不仁……”汪文绮论治痹证，颇多心得真知，其在《杂症会心录》中曰“况痹者闭也，乃络脉涩而少宣通之机，气血凝而少流动之势。治法非投壮水益阴，则宜补气升阳。”，此对于明确硬皮病病因病机及治则治法有很强的指导意义。《蜉溪医论选》中记载邹滋九研读《临证指南·痹门》后的心得可谓从络病治痹之大全，书中记载治痹之法“有卫阳疏，风邪入络而成痹者，以宣通经脉，甘寒去热为主。有经脉受伤，阳气不为护持而为痹者，以温养通补，扶持生气为主。有暑伤气，湿热入络而为痹者，用疏通脉络之剂，使清阳流行为主。有风湿肿痛而为痹者，用参、术益气，佐以风药，壮气为主。有湿热伤气，及温热入血络而成痹者，用固卫阳以却邪，及宣通营络，兼制治奇经为主。有肝阴虚，疟邪入络而为痹者，以咸苦滋阴，兼以通逐缓攻为主。有寒湿入络而成痹者，以微通其阳，兼以通补为主。有气滞热郁而成痹者，从气分宣通为主。有肝胃虚滞而为痹者，以两补厥阴、阳明为治。有风寒湿入下焦经隧而为痹者，用辛温以宣通经气为主。有肝胆风热而成痹者，用甘寒和阳，宣通脉络为主。有血虚脉涩，及营虚而成痹者，以养营养血为主。又有周痹、行痹、胞痹、筋痹，及风寒湿三气杂合之痹，亦不外乎流畅气血，祛邪养正，宣通脉络诸法。
三、从络病论治硬皮病诊察要点
1、 病位和传变
局限性硬皮病病变仅限于皮肤，而系统性硬皮病病变比较广泛，主要包括皮肤病变和内脏病变两大部分，而皮肤和内脏正是络脉循行部位，系统性硬皮病病变初起，伤及阳络，而随着疾病的发展，由阳络（皮肤）而及经脉，再由经脉传变至阴络（内脏）。阴络近经布于里，阳络浮浅散于外，络脉就象网络一样遍布全身，外络肌表，内联脏腑，无处不至。系统性硬皮病不仅起病于络，其发展又有由表入里，沿经传变的特征，正如《素问·皮部论》曰：“腠理开，开则邪入，客于络脉，络脉满则注入经脉，经脉满则入舍脏腑也。故皮部又有分部，不与，而生大病也。” 《三因极一病证方论》中说“三气袭人经络，入于筋脉、皮肉、肌肤，久而不已，则入五脏”。而又有部分系统性硬皮病患者长时间观察并无内脏受累或内脏病变轻微，皮肤病变亦逐渐好转，皮肤代谢改善，功能恢复，盖因脏实而不受邪，或由于治疗及时得当，邪犯阳络即逐邪外出，正如《医宗金鉴》云“其人脏实而不受邪，复还于外，则易治多生。假如久病皮痹，复感于邪，当内传肺而为肺痹。若无胸满而喘咳之证，则是脏实不受邪，余脏仿此”。
硬皮病的皮肤病变分肿胀期、硬化期、萎缩期，而且三期逐渐演变。肿胀期病机为外感寒湿之邪，阻于肌肤之络（孙络），致气滞血淤，而“血不利而为水”，此即“由血及水”的道理，络脉具有使布散于肌腠中的津液还于脉中的作用，所以，当外邪犯络，络脉淤阻时，津液不能渗于脉中而渗于脉外，于是出现皮肤水肿，皱纹消失等症。络脉淤阻，气血失和，久则络中津血不足，肌肤失养而致皮肤硬化萎缩。
总之，硬皮病的病位在于络脉，其病变演化过程也完全符合络病传变规律。
2、雷诺现象
雷诺现象往往是肢端硬皮病的首发症状，有报道说，雷诺症患者约70%最终会演变为肢端型硬皮病。雷诺现象是遇冷刺激或情绪激动时动脉痉挛或快速关闭，而回流后血管舒张功能不足引起的，其不仅限于肢端也可发生于内脏血管。中医辨证为寒客络脉而致络脉绌急。络脉绌急，肢端缺血，可致肢端缺血坏死疼痛。络病学说认为络脉是气血运行的主要通道，如六淫外邪、情志等各种因素导致的气滞血凝、瘀结络脉，皆可形成络脉绌急状态，使络脉血行不畅，绌急挛缩而痛，正如《素问·举痛论》说：“寒气客于脉外则脉寒，脉寒则缩蜷，缩蜷则脉绌急，绌急则外引小络，故卒然而痛”。可见雷诺现象正是硬皮病病变在络的又一明确指征。
3、毛细血管扩张症
毛细血管扩张症常见于系统性硬皮病患者，该症状多出现在硬皮病的硬化萎缩期，在面部、颈部等部位出现多个散在小点状或蜘蛛状毛细血管扩张，笔者认为准确地说应称为“毛细血管淤张症”，因为该症状的出现缘于毛细血管内血液淤滞而造成的毛细血管扩张，在皮肤萎缩的基础上，使该症状更为明显。中医辨证为络脉淤阻，通过大量的临床实践证明，活血化淤、益气通络可以改善这一症状。这从一个局部证明硬皮病病位在络。
4、硬皮病疾病特点
络病学说认为，络病是临床上许多疾病发生发展过程中的一个病理环节，络病大多起病隐匿，发病缓慢，病情缠绵，难以速愈，而且病变范围广泛，而硬皮病本身的特点完全符合络病的发病特点。对于硬皮病来说病及络脉不仅是硬皮病的始动因素（病变首先累及分布在体表肌肤的孙络、浮络），又是整个疾病发展过程中的病理状态，正是因为病及络脉，才决定了硬皮病病程长、治疗难度大、病变广泛的特点。而且随着外邪由（阳）络到经，然后传变至（阴）络，使硬皮病患者出现广泛的内脏受累，最终可导致病情危重复杂，甚至死亡。可见如果抓住了硬皮病病及络脉这一辨证要点，施以温经通络、益气通络、活血通络、辛味通络、虫类通络、藤类通络、化痰通络、祛湿通络、养荣通络、理气通络等方法，就可能为络病学说应用于硬皮病的治疗而取得疗效上的突破描绘了美好的前景。
总之，无论从硬皮病的病位、传变规律、临床症状以及疾病本身的特点等方面，均可诊察病及络脉的病理实质。络脉病变贯穿于硬皮病发生发展的始终。
四、络病和硬皮病的现代研究揭示了二者的内在联系
吴以岭教授指出，络脉分经络之络和血络之络（脉络），经络之络运行经气，脉络之络运行血液，络脉的现代医学概念与微循环障碍密切相关，而且还包括神经体液调节功能。李岩等认为，在络病的病理机制中应主要回归于血管功能的调节异常。众所周知，硬皮病患者存在广泛的血管异常和微循环障碍，络病学说和硬皮病的现代研究揭示了二者之间存在密切的联系。
硬皮病的血管异常主要表现为小血管的痉挛和内膜增生。它们可引起肢端病变，并与心肺肾、胃肠道累及有关。血管异常的发病机制可能是血管紧张调节失衡所致，也和补体及抗内皮抗体等自身免疫因子所导致的内皮细胞活化和内皮损伤有关。Herron等认为内皮细胞的损伤可能在硬皮病易感者中触发一个连续的病理变化过程，结果引起组织纤维化。Pignone研究显示，在系统性硬皮病病人中，抗内皮细胞抗体和血沉呈显著正相关，并和肺泡-毛细血管累及参数、肺动脉压力、肢端溃疡、毛细血管镜检查异常亦显著相关。Ihn等发现系统性硬皮病病情发展与内皮细胞的累及和活化有关，作者测定80例系统性硬皮病病人的血清可溶性血管黏附分子-1和可溶性E-选择素水平均明显高于对照组，并与肺纤维化有关。Toms测定24例硬皮病患者和22例对照者的微循环流量和手温，结果显示常温下硬皮病组的微循环血流量明显减少，手温降低，然而加温后正常手的微循环量减少，硬皮病手的微循环量反而增加，提示硬皮病患者动静脉吻合功能明显失常。
微循环障碍是硬皮病的中心环节。硬皮病甲襞微循环变化主要表现为：管袢欠清楚，管袢数明显减少，输入枝、输出枝和袢顶口径明显扩张，管长变短，流速以粒线流、粒流、粒缓流为主，红细胞聚集程度多由轻到重，血色以暗红为主。
五、从络病论治硬皮病
1、寒邪阻络，肺卫不宣
证候：四肢逆冷，手足遇寒变白变紫，颜面或皮肤肿胀但无热感，而渐渐变硬，或有咳嗽身痛，或发热恶寒，或胸闷气短，舌苔白薄，脉浮无力或涩。
治法：补气宣肺，通脉散寒。
方药：黄芪桂枝五物汤合麻黄附子细辛汤加减。
硬皮病初期往往伴有雷诺现象，所以用黄芪桂枝五物汤合麻黄附子细辛汤，温通脉络，改善血流，以防止皮肤变硬变薄。如果病程较长宜加丹参、赤芍、鸡血藤等养血活血之品。
2、寒凝腠理，脾肾阳虚
证候：四肢逆冷，手足遇寒变白变紫，颜面或肢端皮肤变硬、变薄，伴有身倦乏力、头晕腰酸等症，舌淡苔白，脉沉细或沉迟。
治法；温肾散寒，健脾化浊，活血通络。
方药：阳和汤加味。
加减：皮肤变硬者除重用穿山甲、 王不留行、 皂角刺外，尚可加水蛭、土鳖虫。皮肤肌肉萎缩者加黄芪、桂枝、刺猬皮、水蛭。
本方多用于硬皮病的中晚期，即皮肤硬化、萎缩期，能标本兼治，若能灵活加减，知常达变，其效可佳。
3、痰浊血瘀阻络
证候：身痛皮硬，肌肤顽厚，麻木不仁，头晕、头重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利，或胸闷咳嗽，或肌肤甲错，指甲凹陷，指端溃疡，舌暗苔腻，脉沉涩或沉滑。
治法：祛痰活血通络。
方药：导痰汤加减。
加减：痰浊盛者加白芥子、水蛭、僵蚕。气虚者加黄芪、党参、桂枝。血瘀甚者加桃仁、红花、三棱、莪术。
本病中晚期多属正虚邪实，气虚血瘀痰阻。除用上方治疗外，本着病久入络，非虫蛇之类不能达于病所之理，加蜈蚣、土鳖虫、白花蛇、乌梢蛇、水蛭之类。如果正虚甚者，需加鹿角胶、龟板胶、鳖甲、刺猬皮等。
4、气血两虚，脉络失荣
证候：身痛肌瘦，皮硬变薄，面部表情丧失，肌肤甲错，毛发脱落，唇薄鼻尖，气短心悸，咳嗽乏力，食少腹胀，神疲肢酸，舌瘦苔少，脉沉细或沉涩。
治法：补气养血通络。
方药：十全大补汤加减。
加减：伴气短心悸者加太子参、麦冬、五味子；伴见咳嗽加杏仁、桑叶、地龙；食少腹胀，神疲肢倦加焦三仙、苍术、木香、山药。
5、湿热阻络
证候：皮肤肥厚紧张，呈实质性浮肿，皮纹消失，呈淡黄色或黄褐色，或伴有发热，关节疼痛红肿，甚或指端发生湿性或干性坏死。舌质红，苔黄腻，脉滑数。
治法：清热解毒，化瘀通络。
方药：四妙勇安汤加减
加减：热毒盛者加土茯苓、白花蛇舌草、紫草，浮肿甚加车前子、防己，溃疡疼痛明显者加延胡索、乳香、没药等。
本型多见于肿胀期，病情进展，皮肤病变面积扩大，此期是硬皮病治疗的关键时期，若治疗得当，往往可以阻止病情发展，减轻皮肤损伤程度，取得较好预后。在清热解毒，化瘀通络的基础上，可适当加入健脾化湿、清热利湿之品，如：云苓、山药、竹叶、木通、滑石、海桐皮等药。 本文作者：郭刚
