混合性结缔组织病的临床诊断

　　目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准，近年来经沈南等考核比较，结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。Sharp诊断标准：①肌炎（严重）；②肺部损害，a.DLco＜70％，b.肺动脉高压，c.活检示肺血管增殖性损害；③雷诺现象或食道蠕动功能异常；④肿胀手或指端硬化；⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗体（十），抗Sm抗体（一）。确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体（十）。然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中，有一部分病例转归成其他结缔组织病。
　　有学者提出根据患者兼有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎和硬皮病混杂症状，而难以确诊属哪一种疾病，其中突出的有雷诺现象、手或面肿胀、皮肤紧张增厚弹性差但不硬变，手指呈腊肠样或硬化，伴关节痛或关节炎、肌炎、食道蠕动减弱，DLco＜70％，轻度或不累及肾，加之高效价抗nRNP抗体，一般可作出诊断。对该类病例需作定期随访，观察其转归亦至关重要。