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同患系统性硬皮病与肌炎的一例阿根廷患者

来源:以岭健康网 作者:小韩 时间:2003-11-12 点击:

患者CECILIA TKACZ,女,34岁,阿根廷人,主因全身皮肤紧硬色暗伴双手遇冷变白变紫2年于2007年2月2日入院。

患者于2年前无明显诱因出现双手遇冷后皮肤红肿、瘙痒,当时未予重视,后逐渐出现全身皮肤紧硬,皮肤潮红,色素沉着伴色素脱失,全身各关节活动受限,张口伸舌受限,双手溃疡,于2006年10月在当地医院经皮肤病理活检,疑诊为“系统性硬皮病”,经治疗(具体用药不详)皮肤紧硬好转,张口伸舌好转,全身各关节活动改善,但逐渐在腹股沟位置出现了肿大的淋巴结,全身乏力,气喘,手脚疼痛并且肿胀,食欲差,活动后气短,为求进一步明确诊断治疗前来我院,门诊以“系统性硬皮病”收入院,当时症见:全身皮肤紧硬,色素沉着伴色素脱失,全身皮肤瘙痒较重,关节活动受限,双手屈伸不利,掌指关节、指间关节多处溃疡,指端硬化明显,指垫变薄,双手遇冷后变白变紫,全身乏力,不能下蹲,肌肉酸痛,活动后胸闷气短,关节疼痛。无咳嗽咯痰、吞咽不利、烧心返酸等症,平素畏寒肢冷,自发病以来患者精神尚可,睡眠差,食欲差,疲倦,体重下降5kg,二便调。

体格检查:生命体征平稳,双腹股沟可触及肿大淋巴结,两肺呼吸动度一致,未触及胸膜摩擦感,语音震颤两侧正常均等,叩清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,无胸膜磨擦音,心前区无隆起,心尖搏动无弥散,叩心界不大,心律齐,未闻及杂音,腹部(-),双上肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,生理反射正常存在,深浅感觉未见异常,病理征未引出。

入院后查血常规示白细胞13.82*109/L(4.0-10.0*109/L)、嗜酸细胞百分比18.6%(0.5%-5.0%);血沉19MM/L(0-20MM/L);ENA示抗ANA抗体(+)(1:640)、RF(+);胸部CT示双肺轻度间质改变;心肌酶谱示肌酸激酶3548.3U/L(24-195U/L)、肌酸激酶同工酶431U/L(0-24U/L)、谷草转氨酶206U/L(0-37U/L)、乳酸脱氢酶382.4U/L(114-240U/L)、α-羟丁酸脱氢酶481.7U/L(72-182U/L)、谷丙转氨酶126.7U/L(4-40U/L);免疫球蛋白示IgG24.83g/l(8-16 g/l);肌电图示肌源性异常;心电图示窦性心律,Ⅲ、AVF T波倒置。

根据上述病史、症状、体征、专科及辅助检查,综合诊断为“重叠综合症(系统性硬皮病+多发性肌炎)”,中医之痹痿症,证属肝肾阴虚、脉络瘀阻。给予补益肝肾、滋阴养血、祛风通络药物治疗,并给予药浴治疗以改善皮肤代谢,调理内脏功能,针对其溃疡外用药膏,并给予甲基强的松龙80mg/日静点,后逐渐减量。期间根据患者的病情变化调整治疗方案。

  患者治疗第1个月,全身皮肤紧硬程度较前减轻,颜色明显变淡,溃疡好转,关节疼痛基本消失,睡眠改善,皮肤瘙痒基本消失,下蹲较前改善。力量有所增加,胸闷气短好转。复查ENA抗ANA抗体(+)(1:320)、RF(±);心肌酶谱示:肌酸激酶560.8U/L、肌酸激酶同工酶95U/L、谷草转氨酶91U/L、乳酸脱氢酶181.9U/L、α-羟丁酸脱氢酶218.8U/L、谷丙转氨酶53.6U/L。

患者治疗第2个月,全身皮肤紧硬程度较前明显减轻,色素沉着、色素脱失程度明显减轻,皮肤代谢功能改善,关节活动较前灵活,下蹲自由,指间、掌指关节溃疡痊愈,关节疼痛消失,全身瘙痒消失,全身力量增加,胸闷气短好转,无肌痛、肌无力。查体舌质淡红,苔薄白,脉沉细,全身浅表淋巴结未触及肿大,心、肺、腹部(—),双下肢无水肿,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常。复查血常规示白细胞10.12*109/L、嗜酸细胞百分比2.8%;抗ANA抗体(+)(1:160)、RF(-);心肌酶谱示:肌酸激酶128.4U/L、肌酸激酶同工酶40U/L、谷草转氨酶25.4U/L、乳酸脱氢酶168.1U/L、α-羟丁酸脱氢酶166.9U/L、谷丙转氨酶27.3U/L。

患者病情明显好转,带药出院。

(可参见临床照片中治疗前后对比1)

 

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