患者刘某,女,47岁,主因双手紫绀1年,全身皮肤紧硬4个月,吞咽困难1个月入院。入院前曾在外院给予治疗,给予激素、免疫抑制剂等治疗后症状无改善,病情逐渐发展,出现吞咽困难,活动后心慌,气短,全身无力,上楼、下蹲费力,患者为进一步治疗遂来我院。入院时主症:患者全身皮肤紧硬,以双上肢、前胸、腹部为重,提起困难,色素沉着,无色素脱失,部分汗腺、面部皱纹消失,双手、双上肢肿胀,双下肢下蹲受限;畏寒肢冷;咳嗽,咳痰,痰为白色,易咳出,胸闷、气短,活动后加重;吞咽不利,偶有泛酸、烧心。无寒战,无头痛,头晕。饮食、睡眠可,二便正常。查:T 36.0℃ P 100次/分 R 21次/分 BP 110/70 mmHg 心、肺、腹未见异常,四肢肌力为Ⅲ级。化验检查:ESR 60 mm/h CK 509.6U/L, CK-MB 50.5U/L, AST 41 U/L ,LDH 240.4U/L,肌电图:肌源性异常。 故诊断为系统性硬皮病,多发性肌炎。根据患者的上述病史,症状,考虑患者处于疾病的肿胀期,故给予胸导管引流术、中药综合治疗的方法,患者经15天的引流后,同时配合中药温阳通络,益气养血等治疗,患者皮肤硬度基本接近正常,无胸闷、气短,无吞咽不利,无咳嗽、咳痰,四肢肌力正常,化验检查:ESR 24 mm/h CK 180.6U/L, CK-MB 40.5U/L,AST 32 U/L,LDH 124.4U/L。
系统性硬皮病是一种全身性结缔组织疾病,多数认为本病是自身免疫性疾病。患者血清中存在多种自身抗体。在未经治疗的系统性硬皮病患者,检测周围淋巴计数,结果正常或轻度减少,但对其亚群的研究发现T辅助细胞(CD4)比例增加而T抑制细胞(CD8)减少,B细胞数量增多,体液免疫增强。尤其大量自身抗体和免疫复合物存在,IgG等高于正常。胸导管淋巴液中,95%属于T淋巴细胞。患者胸导管内,除含大量免疫活性细胞外,尚有大量自身抗体、细胞因子、炎症因子及免疫复合物。胸导管术后由于淋巴液大量导出,自身抗体及致敏淋巴细胞特别是记忆细胞减少,T4、T8比值下降。B细胞流失后不成熟B细胞再入循环,血清和(或)淋巴液中IgG、循环免疫复合物、白细胞介素-2受体有明显下降,使体液免疫亢进状态得到改善,从而动摇了发生系统性硬皮病的免疫基础。因此,皮肤明显变软,受累脏器功能开始恢复,病情出现转机。
胸导管引流术只是一种治疗手段,经过手术后患者还需要进行长时间的调理,结合中医中药方能达到彻底治愈的可能。

