患者王××,女,40岁,于6年前出现面部、躯干、四肢肿硬,颜色加深,双手遇冷后苍白、青紫等症状,随着病情逐渐进展,出现皮肤紧硬光亮,皱褶消失,不能提起,全身多个关节疼痛、活动受限甚至完全固定,并伴有指端、关节突起等部位溃疡,尤其最近4年来出现烧心、反酸、上腹胀、暧气症状,进食咽下不利,呈进行性加重,由起初的进干食困难逐渐发展至只能进流质饮食,进食后似有食物存留于胸骨后,经常有食物返流,甚至弯腰时即感酸水返入口中,严重时甚至只能喝牛奶,连米粒都难以咽下,食量少,体重由原来的110斤逐渐下降至70多斤,劳动能力基本丧失,生活自理困难。起病后曾多方求医,住过省级医院,看过民间郎中,病情均不见好转,于2004年9月入我科治疗,入院时呈贫血貌,显著消瘦,体重74斤,全身皮肤紧硬萎缩,张口及伸舌明显受限,双肩、肘、腕、膝、踝及手指各关节活动度均明显受限,部分关节僵硬固定。入院后行上消化道造影检查,报告“食管壁僵硬,蠕动明显减弱,立位钡剂通过时间为58秒,卧位10分钟后食道仍有大量钡剂存留,食道下段狭窄,贲门口有钡剂返流”,血常规报告血红蛋白80g/L。给予参赭助运合剂、硬皮灵制剂及对症中药汤剂口服,同时给予营养支持治疗,配合中药药浴等综合治疗手段,患者病情明显好转,于住院1周后反酸、烧心等症状即开始减轻,进食较前顺畅,食量增加,精神转好,体力逐渐增加,关节活动度加大;住院1月后进一步好转,能进食面条、蛋糕等食品,反酸、烧心、上腹胀显著减轻,面色较前红润,体重增加至79斤,生活基本能自理,复查血红蛋白102g/L,上消化道造影显示“立位钡剂通过时间33秒,食道狭窄较前改善”,遂带药出院;出院后3个月电话随访调查,病情基本稳定,症状未反复,体重增加至88斤,疗效满意。

