系统性红斑狼疮(Systemic Lupus erythematosus,SLE)常常累及血液系统。
主要表现:贫血、白细胞减少或增多、血小板减少。
当SLE病人血液系统受累严重或作为突出的临床表现时,需对其外周血及骨髓进行全面的检查,根据血细胞数量和细胞形态学变化作出的实验室诊断,需具有全面的认识才能避免误诊误治。
1 贫血
贫血是SLE血液系统损害最常见的一种表现,SLE活动期60-80%的病人有不同程度的贫血。SLE和RA的贫血以往被笼统称为慢性病贫血。
1.1SLE贫血的原因推测
1.1 .1慢性炎症
1.1.2肾功能不全
1.1.3失血
1.1.4药物的毒副作用
1.1.5溶血性贫血
与以上的因素有一定关系,但大部分SLE的贫血的生理和病理还不十分清楚。
1.1 .1慢性炎症
1.1.2肾功能不全
1.1.3失血
1.1.4贫血的生理和病理还不十分清楚。
1.2处理:
1 .2.1 治疗SLE原发病,正确诊断,合理用药;
1.2.2 西药主要是糖皮激素的合理应用,症状较轻者多在半个月内能够逐渐好转;
1.2.3 促红细胞生成的药物,紧急情况下用促红细胞生成素,重组人红细胞生成素,又称利血宝。适用于慢性肾炎出现贫血的患者,也适用于骨癌引起的贫血,对结缔组织病如SLE和RA所致的贫血也有效,可静脉注射或皮下注射,剂量应个体化,一般常规剂量成人开始50-150单位/Kg 每周3次,以后视病情情况,红细胞压积和血红蛋白水平而调整;
1.2.4 SLE贫血不是缺铁性贫血,故用补铁剂意义不大,也有的用维生素B12,叶酸等作为辅助治疗,但不一定有效;
1.2.5 输血: SLE贫血患者一般不主张输血,因输血容易引起溶血,加重贫血,紧急情况下,应输3次洗涤的同型红细胞;
1.2.6 中药或中成药 可用补血口服液,复方阿胶浆。辩证论治,用中药汤药八珍汤;当归补血汤等;
1.2.7自拟中药汤药,益髓生血汤。
2 白细胞异常
SLE病人外周血白细胞减少,有少数病人白细胞增高,这是SLE本身的病变引起造血功能紊乱所致。
白细胞低于4×109/L时,病人骨髓的髓系增生或明显活跃,并且约有半数呈核左移骨髓象,中性粒细胞内有中毒颗粒和空泡。从骨髓象中,符合感染骨髓象的组织学检验报告,但并不意味着是这些患者体内有感染。
白细胞低于4×109/L,作为SLE诊断标准之一,但白细胞总数增高甚至出现类白血病反应也时有发生,不可误认为白细胞升高就是SLE活动好转,需结合临床。有资料报道:外周血白细胞总数减少对病人并不构成生命的威胁,反而风险减少。
白细胞异常的处理
2.1 合理用糖皮激素,一般情况口服强的松片;
2.2 WBC<1.0×109/L,用甲基强的松龙冲击治疗;
2.3 皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子;
2.4 避免使用非甾体抗炎药;
2.5 避免使用细胞毒性药物;
2.6 注意预防感染;
2.7 用大剂量的丙种球蛋白,(经济条件好的)常用量0.3g/kg/天,静滴;
2.8 输注白细胞 疗效不肯定,白细胞单采需设备昂贵,配置复杂,一般不使用;
2.9 中医辩证治疗,中药益髓生血汤。
2.10 免疫抑制剂的应用问题
一般情况病人甚至医师担心造成骨髓抑制而不使用免疫抑制剂,但如病人骨髓内粒系增生活跃或明显活跃时,适当地应用免疫抑制剂不会导致骨髓抑制,反而通过控制病理免疫而解除骨髓抑制提高外周白细胞的数量。
促进白细胞增生的药物
1 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子
2 非格司亭
3 维生素B4
4 鲨肝醇
5肌苷
6 肌苷磷酸钠
7 核苷酸
8 另外还有升白新、白血生、利血生。
3 血小板减少
又是红斑狼疮病常见的血液系统损害的表现,而且预后差,应予以充分的注意.
SLE并血小板减少的处理
1 有资料报道:SLE并PLT减少,用CTX治疗获得成功,但需注意,对于骨髓内巨核细胞减少的病例,应慎用;目前,现代医学因SLE 合并血小板减少首选药物仍是糖皮激素。应避免使用抑制血小板功能的药物,非甾体药物对血小板有影响应避免用;
2 达那唑(片剂)
3糖皮激素加大剂量免疫丙种球蛋白.
4白细胞介素(IL-11)
5血小板生长因子,能促进巨核细胞系祖细胞的增生和诱导巨核细胞成熟;
6 近年有资料报道:用重组人 IL-Ⅱ皮下注射治疗SLE严重的血小板减少获得成功。
7 输浓缩血小板,但价格昂贵,维持作用时间较短,一般不常用.
8 中药益髓生血汤

