MPO-ANCA主要与显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征等相关。MPO-ANCA还可见于其它一些疾病，如抗肾小球基底膜疾病（抗GBM病）、WG、SLE、类风湿关节炎、药物性狼疮、Felty综合征等。MPO-ANCA与病情活动相关，也可用于判断疗效、估计复发和指导治疗。
