神经白塞病除有白塞病常见的口腔溃疡,生殖器溃疡、眼炎,皮肤血管病变的症状表现外,尚有神经系统的特殊表现。
此型的发病率约为5-50%,多于病后数月至数年出现,有5%的病人可为首发症状,并有复发的倾向。
中枢神经受累比外周神经系统受累多见。根据神经受累的部位和临床表现不同,神经白塞病可分为以下几类;
脑干型
临床症状可有头痛,头晕,假性球麻痹,呼吸障碍,癫痫,共济失调等。
脑膜脑炎型
有脑膜刺激征,颅内压表现,视乳头水肿,偏瘫,失语,意识障碍,精神异常等。
脊髓型
不同程度的截瘫,尿失禁,双下肢无力,感觉障碍等。
周围神经型
约占中枢病变的10%,表现较轻。仅有四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。
当出现非脑膜炎型头痛,呕吐,颅内压增高的表现时,应考虑是否有脑血栓形成的可能。
神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞轻度升高,免疫球蛋白含量增加,C反应蛋白升高的提示有局部抗体产生或血脑屏障的破坏。脑CT和磁共振检查对脑、脑干及脊髓病变有一定的帮助。磁共振检查比头颅CT更灵敏,有时可发现尚未出现症状的新病灶。
神经白塞病神经系统损害可有发作与缓解交替的倾向,可累及多个部位。这种证型多数
预后不良,也是本病致残及死亡的主要原因之一。因此,有上述的某些征兆和临床表现时,须及时诊断和治疗。
神经白塞病神经损害须与感染性,变态反应性脑脊髓膜炎,脑脊髓肿瘤,多发性硬化,精神病鉴别。

